Sindrome de Stevens-Johnson 

Es una variedad de ectodermosis erosiva pluriorificial con predominio de ataque de las mucosas. Se caracteriza por lesiones erosivas de las mucosas bucofaringea, labial, conjuntival, urogenital (cistitis, balanitis, uretritis, vaginitis), anal y se acompaña a veces de erupciones cutáneas como las del eritema polimorfo o multiforme de Hebra. 

El cuadro comienza bruscamente, luego de horas, días o semanas tras la ingesta de un fármaco, con fiebre, edema discreto de piel y mucosas y  eritema multiforme. Las lesiones progresan formando bullas extendidas que se van rompiendo. 

Siempre se hallan lesiones rojizas planas y papulares que se expanden en la periferia con una vesícula central tipo (Diana) que respetan el cuero cabelludo.

El Sindrome de Stevens-Johnson es una forma clínica grave que a nivel ocular puede ocasionar iritis, iridociclitis y panoftalmitis que puede acompañar a un cuadro neumónico atípico.

Las complicaciones tales como conjuntivitis severa con úlceras corneales que pueden dejar secuelas como cicatrices de la córnea y hasta ceguera.

Aproximadamente un tercio de los pacientes presentan neumonía o infección de la sangre (sepsis), puede conducir a malnutrición y deshidratación. 

La mortalidad es elevada, 10 % de los casos durante la fase aguda, si presentaron neumopatía. La enfermedad cura sin dejar cicatrices en 1 a 4 semanas. Las lesiones de las mucosas pueden persistir durante meses.

En aproximadamente 20 % de los pacientes la enfermedad recidiva. Las recidivas se hallan asociadas a la repeticiópn de la ingesta del medicamento responsable.

A los fines diagnósticos la biopsia de las lesiones cutáneas son útiles y muestran dermatitis de interfase y superficial con importante daño basal, compatible con síndrome de Stevens-Johnson.

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En cuanto al Eritema multiforme de Hebra (forma clínica cutánea menor), se caracteriza por eritema (color rojo en la piel), asociado a pápulas (manchas elevadas), vesículas y ampollas. Debido a la pluralidad lesional se lo denomina multiforme. 

Tiene preferencia en el dorso de las manos, antebrazos, rodilla y cara. Respeta el cuero cabelludo. El ataque suele ser simétrico. 

Los pacientes experimentan fiebre de 37 a 38 grados C, artralgias, trastornos gastrointestinales y angina. Los elementos cutáneos son del tamaño de una lenteja hasta la palma de la mano. 

En la mitad de los casos de eritema multiforme hay un sindrome de Stevens-Johnson presente.

La evolución del eritema es de 2 a 5 semanas. Son frecuentes los brotes sucesivos y las recidivas (repetición del proceso) que cada vez se presentan con menor intensidad. 

El pronóstico es favorable, excepto en la variedad del Sindrome de Stevens-Johnson o ectodermosis erosiva pluriorificial cuyo curso es prolongado y a veces rebelde al tratamiento, pudiendo ocasionar la muerte por complicaciones cerebrales o pulmonares. 

Cuando se presenta bajo la forma de Sindrome de Lyell, el pronóstico es también ominoso ya que un 60% de los pacientes fallecen por desiquilibrios electrolíticos o por microtrombosis cerebrales.

El Sindrome de Lyell es una forma de eritema polimorfo sumamente grave (más que el S. de Stevens-Johnson). Se inicia como un rash seguido de la aparición de grandes ampollas fláccidas que confluyen al romperse y le brindan al paciente el aspecto de un quemado con agua hirviendo. Se acompaña de compromiso mucoso, particularmente conjuntival.

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Las patologías mencionadas son formas clínicas de un mismo fenómeno cuya causalidad se ha hallado en infecciones generales, focos sépticos crónicos e intoxicaciones medicamentosas o alimenticias. También la Lepra puede causar el eritema polimorfo. 

Otros agentes relacionados son los no infecciosos, entre ellos factores físicos como el frío y luz solar, neoplasias y colagenosis.

El tratamiento depende de la etiología, evitando el alérgeno que lo produjo o combatiendo la infección o foco séptico crónico que hubiera.

La supresión del agente causal (ejm un fármaco) marca el comienzo de una evolución favorable. Por ello es importante detectar la causalidad. En caso de estar usando vancomicina y ser ésta antibiótico la causa, se la puede reemplazar por teicoplanina. 

A ello se asociará una dieta atóxica evitando en absoluto conservas, alimentos procesados. Se indicará verduras y frutas de procedencia adecuada, carnes asadas y restricción de cloruro de sodio. También se indicará reposo en cama y antibióticos para evitar complicaciones bacterianas a nivel piel y mucosas. 

Los corticoides a dosis inmunosupresora son de mucha importancia. Se requiren altas dosis en los Sindromes de Stevens-Johnson y de Lyell, puediendo ser necesarios los anticoagulantes por las microtrombosis cerebrales. Se debe calmar el dolor con analgésicos. 

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Consideraciones de interés:

Se ha reportado la incidencia del Síndrome de Stevens Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica en un paciente HIV-positivo que estaba recibiendo Sidovudina, Lamivudina y Nevirapina.  

Se ha asociado dicho sindrome al uso de la nevirapina. Posteriormente se han reportado más casos también asociados a Nevirapina. A diferencia de la Lamivudina no ha habido reportes de S.S.J.

Otro de los fármacos asociado a éste sindrome es el antibiótico vancomicina. La vancomicina es un antibiótico de creciente uso hospitalario para tratar infecciones hospitalaria resistentes a otros antibióticos. 

Otro fármaco asociado es la acetazolamida que es un inhibidor de la anhidrasa carbónica, aunque también la metazolamida lo produce. El hecho que el sindrome se produzca entre asiáticos luego de la ingesta de dichos fármacos hace pensar en predisposición genética. El haplotipo de los pacientes es HLA-B59.

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Otros cuadros clínicos en el cual hay que estar atento a la aparición del S.S.J son la neumonía atípica por mycoplasma pneumoniae y en todos aquellos en los cuales se prescriban: sulfas, anticonvulsivantes (Difenilhidantoína y carbamazepina), penicilinas, barbitúricos y derivados de la butazona.

La aparición de S.S.J. en pacientes con SIDA plantea una disyuntiva a la hora de medicar con corticoides a dosis inmunosupresoras, potenciando la inmunosupresión del SIDA.