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PRIONES

 

se llamó así al agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas en los mamíferos. Actualmente se sabe que se trata no de un agente infeccioso, sino de diversas cepas de proteínas sin material genético. Es el responsable del mal de la vaca loca y enfermedades relacionadas en los seres humanos. 

Cuando el cerebro de un mamifero se infecta con la enfermedad de los priones, pequeñas cantidades  del agente infeccioso PrPSc convierten grandes cantidades de la proteina celular normal PrPC en otra, la  PrPSc. Saborio ha mimetizadolos eventos in vitro de manera cíclica, similar a como lo hace la  PCR. De este modo se hace posible detectar la presencia de pequeñas cantidades del prion infeccioso en tejidos y fluidos organicos. 

    La proteína en sí no se considera patógena (forma celular) sino hasta que experimenta un cambio en su estructura (forma patógena infecciosa: producida por cambio en el codón 102 (P102L), que es el que produce  la sustitución de la prolina por leucina en la proteína PrPc del futuro paciente. 

Esta sustitución causa desestabilización de la proteína y su patogenicidad) y entonces actúa como si fuera un agente infeccioso. 

Se cree que los priones se asocian a ácidos nucleicos en su etapa patógena. Esto explica que las enfermedades que producen los priones no pasen de una especie a otra cualquiera sino a aquella que por su constitución genética permita esa 'contaminación'.

    Las enfermedades producidas por priones son las encefalopatías espongiformes, de curso mortal por afectar el sistema nervioso. Una vez comenzado el cuadro clínico, el paciente fallece antes de los 14 meses. Sin embargo la incubación puede durar años. 

    Se la inactiva en autoclave a 121 °C, con lavandina al 0.5 - 5.0 %, éter y cloroformo. Las enfermedades por prion más destacadas son en los humanos, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar (mutación en el codon 129 del gen PRNP que sustituye la meteonina por valina),  el síndrome de Gerstmann - Stréessler - Scheinker (asociado a una mutación en el codon 102 que sustituye leucina por prolina) y el insomnio fatal familiar (asocia la mutación en el codon 178 que sustituye ácido aspártico por la asparragina), Scrapie, Prionencefalopatía transmisible del visón,  Encefalopatía espongiforme de los bovinos, Encefalopatía espongiforme de los felinos, Chronic wasting disease, Kuru, Encefalopatía de los ungulados Exóticos.  

    Sin embargo para la presencia de la enfermedad hacen falta tres condiciones: la transmisión de los priones, la herencia bajo la forma de mutación heredada del gen PrP y la mutación espontánea.  

La proteina patógena (PrPSc) crece exponencialmente respecto de la normal (PrPc), lo cual sucede por contacto de los dos tipos de moléculas a nivel neuronal. 

Se acumulan en vesículas citoplasmáticas, que vacuolizan las neuronas dejando el tejido con aspecto espongiforme, al liberarse con la ruptura celular reinfectan otras neuronas. Esto induce a una reacción glial (células de sostén) que reemplazan las áreas neuronales pero sin cumplir la función de las neuronas. Como en casos similares también se registran depósitos de sustancia amiloidea.   



COMENTARIO DE LECTORES 
(Domingo|19|Octubre|2008|23:30:21)=Tengo un amigo en el churruca que le 
diagnosticaron este mal y se de otro caso en el Santojani. Como saber si 
no hay mas casos y si las autoridades minimizan los caso?
Oscar
email del comentarista=ferrey_o@yahoo.com.ar
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