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Atrofias musculares Espinales

 

 

Trastornos de comienzo en la lactancia o la infancia, caracterizados por atrofia del músculo esquelético debida a degeneración progresiva de las células del asta anterior medular y de los núcleos motores del tronco del encéfalo.

La mayor parte de los casos son autosómicos recesivos y parecen debidos a mutaciones alélicas de un locus simple de un gen localizado en el cromosoma 5. Existen cuatro variantes principales.

La atrofia muscular espinal tipo I (enfermedad de Werdnig-Hoffmann) se inicia en la vida intrauterina o se hace sintomática entre los 2 y 4meses de edad. La mayoría de los niños afectados son hipotónicos al nacer y todos presentan retraso del desarrollo motor hacia los 6 meses. El 95% fallecen entre el año y año y medio de edad y todos alrededor de los 4 años, generalmente por fallo respiratorio.

En la atrofia muscular espinal tipo II (intermedia) la mayor parte de los lactantes y niños presentan síntomas alrededor de los 6 a 12 meses y todos ellos antes de los 2 años de edad; <25% de los niños afectados aprenden a sentarse y ninguno llega a caminar o gatear. Clínicamente, los niños presentan hipotonía y debilidad muscular flácida, arreflexia y fasciculaciones que pueden ser difíciles de ver en los niños muy pequeños. Pueden presentar disfagia. La enfermedad generalmente es mortal en fases tempranas de la vida, sobre todo debido a complicaciones respiratorias. Sin embargo, la progresión puede detenerse espontáneamente, produciendo una debilidad muscular permanente no progresiva.

La atrofia muscular espinal tipo III (enfermedad de Wohlfart-Kugelberg-Welander) comienza entre los 2 y los 30 años de edad. Los hallazgos anatomopatológicos y el tipo de herencia son similares a los de la forma aguda (tipo I), pero su evolución es más lenta y la esperanza de vida más prolongada. La debilidad y atrofia muscular son más evidentes en los miembros inferiores, comenzando en el cuádriceps y en los flexores de la cadera. Posteriormente se afectan los miembros superiores. La debilidad muscular suele progresar de proximal a distal. Algunos casos familiares son secundarios a déficit enzimáticos específicos (p. ej., deficiencia de hexosaminidasa).

La atrofia muscular espinal tipo IV tiene un patrón hereditario variable (recesivo, dominante, ligado a X), comienza en la vida adulta (30 a 60 años de edad) y tiene una evolución lenta. En ocasiones es imposible su diferenciación con la esclerosis lateral amiotrófica.

Diagnóstico y tratamiento

Generalmente, el diagnóstico se confirma mediante la demostración electromiográfica de una denervación sin afectación del nervio periférico; los estudios de velocidad de conducción nerviosa son normales. Ocasionalmente se realiza una biopsia muscular. Las enzimas musculares séricas (CPK, aldolasa) pueden estar ligeramente elevadas. La amniocentesis no es diagnóstica.

No existe tratamiento específico. La fisioterapia y algunos aparatos especiales pueden ser útiles en pacientes con trastornos estáticos o lentamente progresivos al prevenir la escoliosis y las contracturas.

TRASTORNOS DE LAS RAÍCES NERVIOSAS

La herniación de disco intervertebral (v. más adelante), con o sin alteraciones degenerativas de la columna, es la causa más frecuente de afectación radicular. Los cambios óseos de la AR o la osteoartritis, especialmente de la columna cervical y lumbar, pueden producir compresión aislada de raíces nerviosas. Menos frecuentemente, la meningitis crónica, sobre todo la carcinomatosa, produce afectación de múltiples raíces. Otras patologías que pueden presentarse con síntomas radiculares son los abscesos y tumores epidurales, los meningiomas espinales y los neurofibromas (v. cap. 177). La diabetes mellitus puede producir una radiculopatía dolorosa torácica o de las extremidades. La infección por herpes zóster generalmente produce una radiculopatía dolorosa con hipoestesia de distribución en un dermatoma y un exantema característico; además puede dar lugar a radiculopatía motora con debilidad muscular miotónica y arreflexia.

Síntomas y signos

La disfunción de las raíces nerviosas, generalmente secundaria a compresión crónica o invasión de la raíz, produce un síndrome radicular característico constituido por dolor y déficit neurológico segmentario. La afectación de la raíz anterior (motora) produce debilidad y atrofia de los músculos inervados por la raíz. La afectación de la raíz posterior (sensitiva) causa alteraciones sensitivas en la distribución del dermatoma correspondiente. Los reflejos tendinosos profundos segmentarios correspondientes están disminuidos o ausentes. Las lesiones extensas con efecto de masa a nivel cervical, torácico o lumbar pueden comprimir la raíz y la médula espinal simultáneamente, especialmente en pacientes con estenosis del canal, por lo que al síndrome radicular se añade una mielopatía.

El dolor radicular se desencadena con los movimientos de la columna, al toser o estornudar y con las maniobras de Valsalva, que transmiten el aumento de presión a la raíz a través del espacio subaracnoideo. La afectación de las raíces lumbares inferiores y sacras superiores que forman el nervio ciático producen dolor en las nalgas, en la cara postero-lateral del muslo, la pantorrilla y el pie (ciática). Las lesiones de la cola de caballo afectan a múltiples raíces lumbares y sacras, produciendo síntomas radiculares en ambos miembros inferiores y alteración de las funciones esfinteriana y sexual. Las lesiones torácicas producen disestesias «en banda» alrededor del tórax o los flancos. El dolor radicular cervical se irradia al hombro, brazo y mano o a la nuca dependiendo del nivel de la lesión.

Diagnóstico

Las Rx simples de columna pueden mostrar cambios artríticos o metástasis vertebrales. La TC permite determinar las dimensiones del canal medular y la presencia de invasión de los agujeros intervertebrales. La RM proporciona imágenes de alta definición de las lesiones espinales, reemplazando a la mielografía en la mayor parte de los casos. La determinación de proteínas, glucosa y células y los cultivos del LCR permiten diferenciar la meningitis neoplásica de otras meningitis crónicas. La electromiografía y los potenciales evocados ayudan a localizar el nivel y a determinar la gravedad de las lesiones radiculares. Las velocidades de conducción nerviosa son normales, pero en los músculos inervados por una o más raíces afectadas existe actividad espontánea (ondas positivas y fibrilaciones) y disminución del reclutamiento de unidades motoras. La estimulación repetitiva del nervio mediano, peroneo o tibial posterior puede mostrar un retraso de los potenciales evocados a nivel de su entrada en la raíz correspondiente.

Tratamiento

El tratamiento sintomático puede realizarse con relajantes musculares, estimulación nerviosa eléctrica transdérmica o medios tópicos. El tratamiento específico depende de la etiología de la radiculopatía. Los tumores epidurales o meníngeos deben tratarse con radiación de los segmentos medulares afectados y corticoides (dexametasona, 10 mg en bolo i.v. seguido de 4 mg/6 h).

Si los síntomas y signos continúan progresando rápidamente a pesar de este tratamiento, está indicada la descompresión quirúrgica. Si existe compresión medular por deformidad ósea suele ser necesaria la cirugía. En pacientes con diseminación meníngea difusa por tumores embrionarios puede utilizarse metotrexato intratecal para intentar disminuir la progresión tumoral. Los abscesos epidurales y subdurales requieren drenaje quirúrgico inmediato y antibióticos durante 6 a 8 sem.

Los síntomas secundarios a diabetes mellitus se manejan fundamentalmente con un buen control de la glucemia. Las infecciones severas por herpes zóster se tratan con fármacos antivirales (p. ej., aciclovir, vidarabina). Los corticoides administrados precozmente pueden reducir la incidencia de neuralgia postherpética en pacientes >60 años de edad. Los meningiomas y neurofibromas requieren excisión quirúrgica.

HERNIACIÓN DEL NÚCLEO PULPOSO

(Herniación o prolapso del disco intervertebral)

Las vértebras están separadas entre sí por discos cartilaginosos constituidos por un anillo fibroso externo y un núcleo pulposo interno. Los cambios degenerativos (con o sin traumatismo) pueden dar lugar a una protrusión o herniación del núcleo a través del anillo fibroso, generalmente en la columna cervical o lumbar; el núcleo pulposo se desplaza en sentido posterior o postero-lateral hacia el espacio extradural. Cuando el núcleo herniado comprime o irrita una raíz nerviosa a nivel lumbosacro, se produce una ciática. La protrusión posterior puede comprimir la médula o la cola de caballo, especialmente cuando existe una estenosis congénita del canal medular.

En la región lumbar, más del 80% de las hernias afectan a las raíces L-5 o S-1; en la columna cervical, las radiculopatías más comunes son la C-6 y C-7 (v. tabla 183-2).


Síntomas y signos

Aparece dolor en la distribución de la raíz comprimida, que puede comenzar súbita e intensamente o bien de forma insidiosa. Empeora con el movimiento y a veces con la maniobra del Valsalva, al toser, reírse o defecar. Además pueden existir parestesias o entumecimiento en la zona de distribución sensitiva de la raíz y disminución o ausencia de los reflejos, también en los segmentos correspondientes a la raíz afectada. En la herniación lumbosacra, la elevación del miembro inferior extendido (que estira las raíces) puede producir dolor en la espalda o la pierna (v. cap. 59); en las hernias cervicales, la flexión o inclinación del cuello es dolorosa. Los músculos inervados por la raíz comprimida pueden llegar a estar débiles, atróficos y flácidos y mostrar fasciculaciones. La compresión de la médula cervical puede producir paresia espástica de los miembros inferiores. La compresión de la cola de caballo generalmente da lugar a retención urinaria o incontinencia por pérdida de la función esfinteriana; estos signos son indicativos de la necesidad de atención urgente.

Diagnóstico y tratamiento

En la Rx simple de columna generalmente se aprecia una disminución del espacio discal. La TC o la RM permiten determinar las dimensiones del canal y pueden mostrar la protrusión discal. La electromiografía ayuda a identificar las raíces afectadas.

El tratamiento debe ser conservador, ya que la mayoría de los pacientes con dolor lumbar o radicular se recuperan sin cirugía -más del 95% en 3 meses- si no existe déficit neurológico importante. Las molestias agudas pueden aliviarse con reposo y relajación. El reposo prolongado en cama está contraindicado. Además pueden utilizarse analgésicos, tranquilizantes suaves y relajantes musculares para aliviar el dolor.

En las radiculopatías lumbares, la tracción no ha demostrado beneficio generalmente. Si existen déficit neurológicos objetivos (debilidad muscular, déficit sensitivo) persistentes o progresivos o si el dolor radicular es severo y resistente al tratamiento, se considerará el tratamiento quirúrgico. Los procedimientos de elección habitualmente son la discectomía microscópica, la laminectomía o la extirpación quirúrgica del material herniado. También se están evaluando otras técnicas como la eliminación del material discal protruido por vía percutánea. No se recomienda la disolución del material discal herniado con inyecciones locales de la enzima quimopapaína. Las lesiones que producen una compresión aguda medular o de la cola de caballo (p. ej., que produce retención urinaria o incontinencia) requieren tratamiento quirúrgico inmediato.

En las radiculopatías cervicales, la descompresión quirúrgica suele ser efectiva si no responden al tratamiento conservador.

ESPONDILOSIS CERVICAL

Alteraciones degenerativas de los discos y anillos intervertebrales con formación de osteofitos que estenosan el canal cervical o los agujeros de conjunción.

Los pacientes con estenosis congénita del canal medular presentan un riesgo aumentado de espondilosis. Si se produce una compresión medular aparece un mielopatía progresiva con desarrollo típico de una marcha espástica. Clínicamente predomina el dolor acompañado de signos radiculares en el dermatoma más afectado, generalmente entre C-5 y C-6 o C-6 y C-7. La compresión de las raíces en el agujero de conjunción produce debilidad, atrofia y arreflexia segmentarias en el miembro superior; la compresión medular, en cambio, da lugar a hiperreflexia, hipertonía, afectación de la sensibilidad vibratoria y respuesta cutáneo-plantar extensora en miembros inferiores.

Diagnóstico y tratamiento

Las Rx de la columna, incluyendo proyecciones oblicuas de los agujeros de conjunción, muestran cambios degenerativos con osteofitos y estrechamiento del espacio discal. Si el diámetro sagital del canal cervical es <10 mm, es bastante probable que exista una compresión medular. La TC permite estimar el diámetro del canal medular, pero la RM es la prueba de elección.

En ocasiones, la clínica mejora o se estabiliza espontáneamente. El tratamiento conservador se basa en el uso de un collarín blando, antiinflamatorios, relajantes musculares y analgésicos suaves. La laminectomía descompresiva está indicada cuando el paciente presenta signos de mielopatía con compresión medular demostrada en las pruebas de imagen. Cuando está indicada la cirugía, el abordaje anterior o posterior se determina en función de los síntomas y la anatomía patológica.

TRASTORNOS DE LOS PLEXOS

Las alteraciones de los plexos braquial y lumbosacro producen un trastorno mixto, motor y sensitivo, del miembro correspondiente. El patrón no se corresponde con la distribución de las raíces o nervios individuales. Los trastornos del plexo braquial superior afectan al hombro y los de la parte inferior del mismo a la mano. En los niños, la tracción durante el parto puede causar una plexopatía; en los adultos, las causas más frecuentes son los traumatismos y la invasión metastásica (típicamente, el carcinoma de mama o pulmón en el plexo braquial y las neoplasias intestinales o genitourinarias en el plexo lumbosacro). Si el plexo se encuentra en el campo de radiación (p. ej., en el carcinoma de mama) puede aparecer una plexopatía por fibrosis. En los pacientes diabéticos puede desarrollarse una plexopatía lumbar dolorosa asociada a pérdida de peso. Otras causas son los hematomas secundarios a tratamiento anticoagulante que comprimen el plexo lumbosacro; ocasionalmente, la neurofibromatosis (v. más adelante) puede afectar a los plexos.

La neuritis braquial aguda (neuralgia amiotrófica) aparece fundamentalmente en varones, sobre todo en adultos jóvenes aunque puede darse a cualquier edad. La causa es desconocida aunque se sospecha un proceso inflamatorio vírico o inmunológico. Se caracteriza por dolor supraclavicular y por debilidad muscular y disminución de los reflejos con mínimas alteraciones sensitivas en la distribución del plexo braquial. En 3 a 10 d se desarrolla una paresia grave que posteriormente revierte en los meses siguientes. En 2/3 de los pacientes está afectada la porción superior del plexo y por tanto la musculatura proximal.

Diagnóstico y tratamiento

La EMG y los estudios de conducción ayudan a la localización de las lesiones. Los potenciales de acción sensitivos pueden tener una amplitud disminuida o estar ausentes en la distribución correspondiente, y los músculos inervados por las divisiones afectas del plexo pueden presentar signos de denervación. La TC o RM de los plexos braquial o lumbosacro permiten detectar masas en pacientes con cáncer o hematomas. La extensión tumoral al interior del espacio epidural puede observarse mediante RM o mielografía. En las lesiones metastásicas del plexo braquial, los potenciales evocados registrados tras estimulación del nervio mediano pueden mostrar un retraso del potencial en el punto de Erb.

El punto de lesión local de un nervio puede identificarse mediante el signo de Tinel, que consiste en la aparición de parestesias distales en la distribución del nervio, desencadenadas por la percusión de éste por encima de la compresión.

Los corticoides no han presentado eficacia en la neuritis braquial aguda. La cirugía puede estar indicada en los traumatismos, hematomas y neoplasias benignas o metastásicas. Las lesiones metastásicas deben tratarse con radiación y/o quimioterapia. El control adecuado de la glucemia ayuda al tratamiento de las plexopatías diabéticas.

SÍNDROMES DE COMPRESIÓN DEL DESFILADERO TORÁCICO

Grupo de síndromes definidos, caracterizados por dolor y parestesias en la mano, cuello, hombro o brazos.

Incluyen el síndrome de compresión neurovascular de la cintura escapular, el síndrome del escaleno y el síndrome de la costilla cervical. Son más frecuentes en mujeres, generalmente entre los 35 y 55 años. Su patogenia es desconocida. Las alteraciones pueden ser secundarias a compresión de los vasos subclavios y a veces del tronco inferior o medio del plexo braquial contra una costilla cervical, una 1.ª costilla torácica anómala o una inserción o posición anormal de los músculos escalenos.

El síndrome puede sospecharse por la distribución de los síntomas. El dolor y las parestesias suelen distribuirse por la cara interna de los brazos y a veces se extienden hacia la pared torácica anterior adyacente. Muchos pacientes presentan afectación sensitiva entre leve y moderada en la distribución de C-8 a T-1 en el lado doloroso y tienen alteraciones vasculares autonómicas importantes en la mano, incluyendo cianosis, edema y (más raramente) fenómeno de Raynaud o gangrena distal.

Diagnóstico y tratamiento

Existen varias maniobras para demostrar la compresión de estructuras vasculares (p. ej., al extender el plexo braquial), pero no tienen un valor claramente demostrado. Entre los datos de ayuda para el diagnóstico se encuentran la auscultación de soplos en la clavícula o el vértice de la axila y el hallazgo de una costilla cervical mediante la Rx simple. La obstrucción parcial o espasmo de las arterias o venas axilares pueden demostrarse mediante angiografía, pero tampoco proporcionan una evidencia incontrovertible del trastorno.

La mayoría de los pacientes responden a la fisioterapia y los ejercicios. Si se identifica una costilla cervical o una obstrucción de la arteria subclavia, el especialista debe decidir si es necesaria la cirugía.

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

Síndromes constituidos por déficit sensitivo, debilidad y atrofia muscular, disminución de los reflejos tendinosos profundos y síntomas vasomotores, aislados o en combinación.

Las neuropatías periféricas pueden afectar a un solo nervio (mononeuropatía), a dos o más nervios en zonas separadas (mononeuropatía múltiple) o a muchos nervios simultáneamente (polineuropatía). Puede estar afectado primariamente el axón (p. ej., diabetes múltiple, enfermedad de Lyme, uremia o agentes tóxicos) o bien la vaina de mielina o las células de Schwann (p. ej., polineuropatía inflamatoria aguda o crónica, leucodistrofias o síndrome de Guillain-Barré). La lesión de las fibras finas mielínicas o amielínicas da lugar a una pérdida de la sensibilidad termoalgésica; la afectación de las fibras mielínicas gruesas da lugar a un déficit motor o propioceptivo. Algunas neuropatías (p. ej., toxicidad por plomo, dapsona, picadura de garrapata, porfiria o síndrome de Guillain-Barré) afectan principalmente a las fibras motoras; otras (p. ej., ganglionitis neoplásica de raíces dorsales, lepra, SIDA, diabetes mellitus o intoxicación crónica por piridoxina) afectan sobre todo a los ganglios de las raíces dorsales o a las fibras sensitivas, produciendo síntomas sensitivos. Ocasionalmente, se afectan también los pares craneales (p. ej., síndrome de Guillain-Barré, enfermedad de Lyme, diabetes mellitus y difteria). La identificación de cada modalidad afectada ayuda a determinar la causa.

Etiología

La causa más común de lesión localizada de un solo nervio es el traumatismo. Una actividad muscular violenta o la hiperextensión forzada de una articulación puede producir una neuropatía focal, al igual que los microtraumatismos repetidos (p. ej., manejo de pequeños instrumentos que deben sujetarse con fuerza, martillos neumáticos por la vibración excesiva). La parálisis por presión o atrapamiento generalmente afecta a los nervios superficiales (cubital, radial, peroneo) en las prominencias óseas (p. ej., en el sueño profundo o en la anestesia en sujetos delgados o caquécticos y a menudo en alcohólicos) o en canales anatómicos estrechos (p. ej., síndrome del túnel carpiano). La parálisis por compresión también puede ser secundaria a tumores, hiperostosis, yesos, muletas o posturas forzadas prolongadas (p. ej., en jardineros). La hemorragia en un nervio y la exposición al frío o a radiación también pueden producir una neuropatía. Una mononeuropatía puede ser consecuencia de invasión tumoral directa.

La mononeuropatía múltiple suele ser secundaria a enfermedades del colágeno (p. ej., poliarteritis nodosa, LES, síndrome de Sjögren, AR), sarcoidosis, trastornos metabólicos (p. ej., diabetes, amiloidosis) o infecciones (p. ej., enfermedad de Lyme, infección por VIH). Algunos microorganismos pueden producir mononeuropatías múltiples por invasión directa de los nervios (p. ej., lepra).

La polineuropatía debido a trastornos febriles agudos puede ser secundaria a toxinas (p. ej., en la difteria) o a una reacción autoinmune (p. ej., en el síndrome de Guillain-Barré); la polineuropatía que aparece en ocasiones tras la vacunación probablemente es también autoinmune (v. también Encefalitis vírica aguda y Meningitis aséptica, cap. 176).

Los agentes tóxicos suelen causar polineuropatías, pero en ocasiones también mononeuropatías. Éstos incluyen emetina, hexobarbital, barbital, clorobutanol, sulfamidas, difenilhidantoína, nitrofurantoína, alcaloides de la vinca, metales pesados, monóxido de carbono, triortocresil fosfato, ortodinitrofenol, solventes y otros venenos industriales y ciertos fármacos antirretrovirales (p. ej., zalcitabina, didanosina).

Los déficit nutricionales y trastornos metabólicos también son causa de polineuropatía. El déficit de vitamina B es la causa más frecuente (p. ej., en el alcoholismo, beriberi, anemia perniciosa, déficit de piridoxina inducido por isoniazida, síndromes de malabsorción e hiperemesis gravídica). También puede aparecer una polineuropatía en el hipotiroidismo, porfiria, sarcoidosis, amiloidosis y uremia. La diabetes mellitus puede causar polineuropatía sensitivo-motora distal (la más frecuente), mononeuropatía múltiple y mononeuropatía focal (p. ej., de los pares craneales motor ocular común y motor ocular externo).

Las neoplasias malignas pueden producir una polineuropatía a través de una gammapatía monoclonal (mieloma múltiple, linfoma), de invasión por amiloide, de déficit nutricionales o como un síndrome paraneoplásico.

Mononeuropatías específicas. Las mononeuropatías simples y múltiples se caracterizan por dolor, debilidad muscular y parestesias en la distribución del nervio o nervios afectados. La mononeuropatía múltiple es asimétrica; los nervios pueden afectarse todos simultáneamente o de forma progresiva. La afectación extensa de muchos nervios puede simular una polineuropatía.

Parálisis del nervio cubital. Suele ser secundaria a traumatismo del nervio en el canal cubital del codo por apoyo repetido sobre el codo o por crecimiento óseo asimétrico tras una fractura en la infancia (parálisis cubital tardía). El nervio cubital también puede ser comprimido en el túnel cubital carpiano. La afectación cubital se caracteriza por parestesias y déficit sensitivo en el 5.º dedo y la mitad medial del 4.º, debilidad y atrofia de los músculos aductor del pulgar, abductor del 5.º dedo e interóseos. La parálisis cubital crónica severa produce una deformidad de la mano «en garra». Los estudios de conducción nerviosa permiten identificar la localización de la lesión. Debe intentarse un tratamiento conservador antes de decidir la reparación quirúrgica.

Síndrome del túnel carpiano (v. cap. 61). Se debe a una compresión del nervio mediano en la cara palmar de la muñeca, entre el ligamento transverso superficial del carpo y los tendones -perpendiculares- de los músculos del antebrazo que flexionan la muñeca y la mano. Puede ser uni o bilateral. Clínicamente, produce parestesias en la mitad radial de la palma de la mano y dolor enla muñeca y la palma; en ocasiones, el dolor es proximal al lugar de la compresión, en el antebrazo y el hombro. El dolor puede ser más intenso por la noche. Posteriormente puede aparecer un déficit sensitivo en la cara palmar de los tres primeros dedos y debilidad y atrofia de los músculos que controlan la abducción y oposición del pulgar. Este síndrome debe diferenciarse de la compresión de la raíz C-6 debida a radiculopatía cervical.

Parálisis del nervio peroneo. Suele ser secundaria a compresión del nervio contra la cara lateral del cuello del peroné. Es más frecuente en pacientes encamados y caquécticos y en personas delgadas que suelen cruzar las piernas. Se caracteriza por debilidad en la dorsiflexión y eversión del pie (pie caído). Ocasionalmente, aparece déficit sensitivo en la cara anterolateral de la parte inferior de la pierna y en el dorso del pie o en el espacio entre el 1.º y 2.º metatarsianos. El tratamiento de las neuropatías compresivas generalmente es conservador (p. ej., evitar cruzar las piernas). Las neuropatías incompletas suelen seguirse clínicamente y presentan habitualmente una mejoría espontánea. Si no se recuperan puede estar indicada una exploración quirúrgica.

Parálisis del nervio radial (parálisis «del sábado noche»). Se debe a una compresión del nervio contra el húmero: por ejemplo, al dejar caer el brazo sobre el respaldo de una silla durante una intoxicación o un sueño profundo. Los síntomas incluyen debilidad de los extensores de la muñeca y los dedos (muñeca caída) y, en ocasiones, déficit sensitivo en la cara dorsal del primer espacio interóseo. El tratamiento es similar al de la neuropatía compresiva peroneal.

Polineuropatías específicas. Las polineuropatías son relativamente simétricas y suelen afectar a las fibras motoras, sensitivas y vasomotoras simultáneamente. Pueden afectar al cilindro axonal o a la vaina de mielina y pueden ser agudas (p. ej., síndrome de Guillain-Barré) o crónicas (p. ej., en la insuficiencia renal).

Las polineuropatías secundarias a trastornos metabólicos (p. ej., diabetes mellitus) o insuficiencia renal suelen desarrollarse lentamente, a menudo en meses o varios años. Con frecuencia se inician con alteraciones sensitivas en las extremidades inferiores que suelen ser más intensas distalmente que a nivel proximal. En general predominan las disestesias, entumecimiento, dolor urente o déficit de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria. El dolor suele empeorar por la noche y puede agravarse con el tacto o los cambios de temperatura en la zona afectada. En los casos más severos, existen signos objetivos de pérdida sensitiva, típicamente con una distribución «en guante y en calcetín». El reflejo aquíleo y otros reflejos tendinosos profundos están disminuidos o ausentes. Cuando la alteración sensitiva es grave pueden aparecer úlceras indoloras en los dedos o articulaciones de Charcot. El déficit sensitivo y propioceptivo puede producir alteraciones de la marcha. La afectación motora da lugar a debilidad y atrofia muscular distal. El sistema nervioso autónomo puede estar afectado adicional o selectivamente, produciendo diarrea nocturna, incontinencia fecal o urinaria, impotencia o hipotensión postural. Los síntomas vasomotores son variables. La piel está pálida y seca, a veces con una coloración oscura y puede presentar una sudación excesiva. Los cambios tróficos (piel fina y brillante, uñas excavadas y con surcos, osteoporosis) son frecuentes en los casos severos de larga evolución.

La polineuropatía nutricional es frecuente en pacientes alcohólicos y malnutridos. La axonopatía primaria puede conducir a una desmielinización y destrucción axonal en los nervios más gruesos y largos. No está claro si en este caso la causa es un déficit de tiamina u otra vitamina (p. ej., piridoxina, ácido pantoténico, ácido fólico). La neuropatía por déficit de piridoxina generalmente aparece en pacientes en tratamiento con isoniazida para la TB; los niños con deficiencia o dependencia de piridoxina pueden presentar convulsiones. Hay una debilidad y atrofia muscular simétricas de las extremidades a nivel distal que suelen ser rápidamente progresivas, en ocasiones acompañadas de déficit sensitivo, parestesias y dolor. El dolor y la sensación de calambre, frialdad, quemazón o entumecimiento en las pantorrillas y los pies pueden empeorar con el tacto. Cuando la etiología no es obvia pueden administrarse complejos polivitamínicos, aunque no han mostrado un beneficio claro.

Menos frecuentemente, puede existir una polineuropatía exclusivamente sensitiva que comienza con dolor y parestesias periféricas y progresa proximalmente hacia la pérdida de todas las modalidades sensitivas. Puede aparecer como un síndrome paraneoplásico en carcinomas (especialmente en el broncogénico), tras la ingestión de cantidades excesivas de piridoxina (>0,5 g/d) y en la amiloidosis, hipotiroidismo, mieloma y uremia. La neuropatía inducida por piridoxina se resuelve al retirarla.

Diagnóstico

Las claves para la detección de un trastorno sistémico pueden hallarse en la exploración física y en la historia clínica. Estos hallazgos incluyen exantemas, úlceras cutáneas, fenómeno de Raynaud, pérdida de peso, fiebre, masas y linfadenopatía.

El hemograma puede mostrar los megaloblastos de la anemia perniciosa o los hematíes granulados de la intoxicación por plomo. Las pruebas de función hepática y la fosfatasa alcalina pueden sugerir un cáncer oculto, la creatinina plasmática una insuficiencia renal y los niveles de glucosa una diabetes mellitus. Debe analizarse la orina en busca de porfirinógenos, porfobilinógenos y metales pesados. Las anomalías de las proteínas séricas y la inmunoelectroforesis pueden ayudar al diagnóstico de neuropatía asociada a mieloma múltiple o gammapatía monoclonal, así como al diagnóstico de neuropatía desmielinizante. Otras pruebas necesarias pueden ser la determinación de crioglobulinas y la fijación del complemento. También debe evaluarse la función tiroidea, especialmente en pacientes con síndrome del túnel carpiano.

La electromiografía y las pruebas de velocidad de conducción confirman el diagnóstico de neuropatía y determinan los nervios lesionados, el tipo de fibra (sensitiva o motora) predominantemente afectada y si la patología es axonal o desmielinizante. Las lesiones desmielinizantes enlentecen la velocidad de conducción nerviosa y prolongan las latencias distales y las ondas F; puede determinarse la presencia de bloqueos por desmielinización focal. Los procesos axonales producen actividad espontánea en el EMG y bajas amplitudes de los potenciales evocados con preservación relativa de la velocidad de conducción. En el síndrome del túnel del carpo, la conducción está enlentecida a través del ligamento transverso del carpo, prolongando la latencia al abductor corto del pulgar o bloqueándola completamente. La latencia distal sensitiva está alargada del mismo modo. La biopsia muscular puede ser fundamental para el diagnóstico específico en algunos casos (p. ej., triquinosis, sarcoidosis, poliarteritis). La biopsia del nervio sural raramente está indicada.

Pronóstico y tratamiento

El tratamiento de la afectación sistémica (diabetes mellitus, insuficiencia renal, mieloma múltiple, tumor) puede frenar la progresión y mejorar los síntomas. Las lesiones traumáticas con la transección completa del nervio requieren la aposición quirúrgica. Las neumopatías de atrapamiento pueden requerir inyecciones de corticosteroides o descompresión quirúrgica. La fisioterapia y las férulas disminuyen el grado o gravedad de las contracturas.



http://manualmerck.tripod.com/MMCap183.htm


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