Las preguntas no son nunca indiscretas. Las respuestas, a veces sí. Oscar Wilde

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(Parálisis ascendente de Landry, polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda)

Forma aguda y en general rápidamente progresiva de polineuropatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular y déficit sensitivo distal leve, en la que aproximadamente 2/3 de los casos comienzan entre 5 d y 3 sem después de una infección banal, una intervención quirúrgica o una vacunación.

El síndrome de Guillain-Barré es la neuropatía desmielinizante adquirida más frecuente. Su causa es desconocida, pero se supone una patogenia autoinmune. Se caracteriza por áreas de desmielinización segmentaria y focal, con infiltración perivascular y endoneural de linfocitos y monocitos, diseminadas a lo largo de los nervios periféricos, las raíces nerviosas y los nervios craneales. En las lesiones más graves también aparece degeneración axonal y, en unos pocos casos, la alteración primaria es una degeneración axonal aguda precoz en lugar de desmielinización.

Síntomas y signos

Aparece debilidad muscular relativamente simétrica con parestesias que suelen comenzar en los miembros inferiores y después progresar hacia los superiores. En el 90% de los casos, la debilidad es máxima a las 3 sem del inicio. Suele ser más importante que la afectación sensitiva y de predominio proximal. Existe abolición de los reflejos tendinosos profundos. La función esfinteriana suele estar conservada. Más del 50% de los pacientes con afectación severa presentan también debilidad de los músculos faciales y orofaríngeos, y hasta un 10% requieren intubación por depresión respiratoria. En los casos graves también puede existir disfunción autónoma (incluyendo fluctuaciones de la PA), secreción inadecuada de ADH, arritmias cardíacas y alteraciones pupilares. La parálisis respiratoria y las alteraciones autónomas pueden ser mortales. La mortalidad global es de un 5%.

Existe una variante poco común en la que únicamente aparece oftalmoparesia, ataxia y arreflexia. Deben excluirse otros trastornos como miastenia grave, deficiencia aguda de tiamina y, menos frecuentemente, botulismo.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en el síndrome clínico. En el LCR existe aumento de proteínas sin pleocitosis. Las pruebas neurofisiológicas confirman el diagnóstico, pero no suelen ser necesarias. Dos tercios de los pacientes presentan enlentecimiento de las velocidades de conducción y evidencia de desmielinización segmentaria en el momento del inicio. Las latencias de las ondas F tienden a estar prolongadas, indicando desmielinización proximal.

Diagnóstico diferencial. Algunos tóxicos (p.ej., organofosforados) que actúan en la unión neuromuscular (v. Botulismo en Trastornos de latransmisión neuromuscular, más adelante, y cap.28). La poliomielitis aguda, para la que existen pruebas serológicas, aparece en forma epidémica y produce fiebre, malestar general y pleocitosis en el LCR. La infestación por garrapatas produce una neuropatía motora aguda ascendente, principalmente en niños, con abolición de los reflejos tendinosos y sensibilidad conservada. La eliminación de las garrapatas produce la resolución de todos los síntomas.

Pronóstico y tratamiento

La mayor parte de los pacientes presentan una mejoría considerable en un período de varios meses; aproximadamente el 30% de los adultos y un porcentaje mayor de los niños presentan debilidad residual al cabo de 3 años. Los déficit residuales pueden requerir reentrenamiento, sistemas ortopédicos o cirugía.

Después de la mejoría inicial, cerca de un 10% de los pacientes desarrollan una polineuropatía crónica recidivante. La anatomía patológica y las pruebas de laboratorio son similares a las del síndrome agudo, pero la debilidad muscular puede ser más asimétrica y progresar más lentamente. En ocasiones, los nervios son palpables debido a los episodios repetidos de desmielinización y remielinización segmentarias.

El síndrome de Guillain-Barré es una urgencia médica, precisando un control y soporte constante de las funciones vitales. La vía aérea debe mantenerse libre y la capacidad vital medirse con frecuencia para iniciar la respiración asistida si es necesario. El aporte de líquidos debe ser suficiente para mantener un volumen urinario de al menos 1 a 1,5 l/d. Las extremidades deben protegerse de traumatismos y de la presión por el reposo en cama. El calor puede aliviar el dolor, haciendo posible el inicio precoz de la fisioterapia. Debe evitarse la inmovilización, que da lugar a anquilosis. La movilización pasiva de las articulaciones hasta su grado máximo debe iniciarse inmediatamente y los ejercicios activos en cuanto remitan los síntomas agudos. En pacientes encamados puede ser útil la administración de heparina, 5.000 U s.c. 2 veces al día.

Los corticoides empeoran el pronóstico en el síndrome de Guillain-Barré y no deben utilizarse. La plasmaféresis (v. cap. 129) puede ser beneficiosa si se administra precozmente y es el tratamiento de elección en los pacientes con afectación aguda severa. Es relativamente segura, acorta la evolución y el tiempo de hospitalización y disminuye la mortalidad y la incidencia de parálisis permanente. La administración diaria de globulina inmune i.v. (g-globulina), 400 mg/kg/d durante las dos primeras semanas es tan efectiva como la plasmaféresis y más segura. Por ello, si el paciente no responde a la plasmaféresis o ésta no puede realizarse (debido a dificultad en el acceso venoso o inestabilidad hemodinámica), debe utilizarse la g-globulina.

En la polineuropatía crónica recidivante, los corticoides mejoran la debilidad muscular y pueden ser precisos durante largo tiempo. Los fármacos inmunosupresores (azatioprina) y la plasmaféresis pueden beneficiar a algunos pacientes.

COMENTARIOS DE LECTORES

1- (Jueves|18|Septiembre|2008|19:11:24)=Pienso que una de las causas podria ser el medio ambiente donde vivimos esn una zona minera de una población de 5000 personas y coencidentemente hoy sufren mi pima hermana y mi hijo que está en proceso de recuperación, mi prima nació prematura y al estar yo enbarazada de mi primer hijo que ahora le diagnosticaron esta enfermedad no tuve el cuidado respectivo en mi alimentaciòn especialmenete en los primeros meses de gestación hasta los tres meses solo recibía agua y un poco de manzanas por las naucias sin recibir tratamiento nicuidado pues era una adolecente de 17 años y no quería que nadie se enterara es la ú´nica vez que descuide de mi hijo hasta ahora que tiene 15 años quiza es por eso que le dió este maltiene ese mal ójala un dia pueda saber, felizmente solo perdió fuerzas en los pies y manos desde el distal daría cualquier cosa para prevenir y no le vuelva adar otra vez.
thelma de la vega c.
email del comentarista=thelma8@live.com.ar