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Miastenia Gravis

 

 

Trastorno caracterizado por debilidad muscular episódica secundaria a pérdida o disfunción de los receptores de acetilcolina.

En la miastenia grave se produce un ataque autoinmune que destruye o altera la función de los receptores postsinápticos de acetilcolina de la unión neuromuscular, interfiriendo con la transmisión de los impulsos nerviosos al músculo.

El mecanismo primario que conduce a la formación de los anticuerpos es desconocido. La enfermedad es más frecuente en el sexo femenino; generalmente comienza entre los 20 y 40 años, pero puede aparecer a cualquier edad.

La miastenia neonatal es un síndrome de debilidad muscular generalizada que afecta al 12% de los recién nacidos de mujeres con miastenia grave debido a la transmisión placentaria de anticuerpos de forma pasiva en el embarazo. Los síntomas desaparecen en varios días o semanas, coincidiendo con la disminución del título de anticuerpos. La miastenia congénita es un trastorno autosómico recesivo, poco frecuente, de la transmisión neuromuscular que comienza en la infancia. Se caracteriza por ausencia de receptores de acetilcolina y su patogenia no es autoinmune. Es frecuente la presentación clínica con oftalmoplejía.

Síntomas y signos

Los síntomas más frecuentes son ptosis palpebral, diplopía y fatigabilidad muscular tras el ejercicio. Los músculos oculares se afectan inicialmente en el 40% de los pacientes e incluso hasta en el 85%. Son frecuentes la disartria, disfagia y debilidad muscular proximal de los miembros. La sensibilidad y los reflejos tendinosos son normales. Las manifestaciones varían en intensidad en el curso de horas a días. Puede desarrollarse una cuadriparesia generalizada, especialmente durante las recurrencias. Algunos pacientes presentan síntomas bulbares (p. ej., alteración de la voz, regurgitación nasal, atragantamiento, disfagia). La afectación de los músculos respiratorios, que puede constituir una amenaza vital, aparece en cerca del 10% de los casos. La miastenia grave ocular es un subtipo de la forma generalizada con afectación exclusiva de los músculos extraoculares.

Diagnóstico

El diagnóstico de sospecha se establece por cualquiera de los síntomas y signos comentados anteriormente y se confirma con la prueba del edrofonio, un fármaco anticolinesterásico con una breve duración de acción (<5 min) que produce una mejoría del cuadro. Se cargan 10 mg de edrofonio en una jeringa y se administran 2 mg i.v.; si no aparece ningún efecto en 30 seg se administra el resto. Si padece miastenia grave, la función muscular mejora de forma súbita y breve. La prueba también permite diferenciar entre una crisis miasténica y colinérgica en un paciente diagnosticado previamente; el paciente con una crisis miasténica mejora y si es una crisis colinérgica empeora. Debido a la posibilidad de que aparezca una depresión cardiorrespiratoria, durante la prueba deben tenerse preparados medios para mantener la respiración y atropina (como antídoto).

Las pruebas electrofisiológicas y las alteraciones serológicas confirman el diagnóstico de forma inequívoca. En un 60% de los pacientes, los estudios de transmisión neuromuscular muestran una respuesta disminuida en la amplitud del potencial de acción compuesto del músculo con la estimulación repetitiva a 2 o 3 Hz. La electromiografía de fibra simple puede mejorar su sensibilidad hasta un 95%. Los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina se detectan en el suero del 90% de los pacientes con miastenia generalizada, pero sólo en el 50% de los que presentan la forma ocular. Los niveles de anticuerpos no se correlacionan con la gravedad del trastorno. La TC o RM mediastínicas pueden detectar un timoma asociado.

 
La miastenia grave puede ser difícil de tratar, por lo que los pacientes con enfermedad moderada o severa deben ser seguidos por un especialista experimentado.

Los anticolinesterásicos y la plasmaféresis mejoran los síntomas; los corticoides, los fármacos inmunosupresores y la timectomía pueden alterar el curso de la enfermedad por interferencia con su patogenia autoinmune.

El anticolinesterásico más comúnmente utilizado es la piridostigmina, a dosis entre 60 y 240mg v.o. cada 3 o 4 h. La dosis debe ajustarse cuidadosamente según las necesidades individuales, y las reagudizaciones leves pueden requerir un incremento de las dosis habituales. Los pacientes con disfagia severa y dificultad para la deglución por la mañana pueden tratarse con cápsulas de acción prolongada administradas por la noche. Estos fármacos pueden producir dolor abdominal cólico y diarrea que, en algunos pacientes, son menos intensos con piridostigmina que con neostigmina. Para estos efectos secundarios gastrointestinales puede administrarse atropina (0,4 a 0,6 mg v.o. 2o 3 veces al día) o propantelina (15 mg v.o. 3 o 4 veces al día). Cuando se precisa tratamiento parenteral (p. ej., debido a disfagia) puede sustituirse la piridostigmina por neostigmina (1 mg equivale a 60 mg de piridostigmina). Los anticolinesterásicos pueden no mejorar todos los síntomas, especialmente la parálisis de músculos extraoculares; en este caso puede probarse la efedrina, 25mg v.o. 3 o 4 veces al día, como adyuvante. El tratamiento farmacológico y los síntomas clínicos deben controlarse estrechamente. Los pacientes con paresia respiratoria que no responden al tratamiento requieren soporte respiratorio completo (v. Ventilación mecánica, cap. 66).

La sobredosificación de neostigmina o piridostigmina produce debilidad muscular clínicamente indistinguible de la debida a la miastenia. El trastorno puede hacerse refractario al tratamiento, por lo que todo paciente que ha evolucionado bien y se deteriora debe someterse a la prueba del edrofonio i.v. para determinar la causa. Si el paciente mejora, indica que la dosis de mantenimiento era inadecuada. Si empeora, la dosis era excesiva o la enfermedad es refractaria.

Los corticoides son útiles para el tratamiento a largo plazo y menos para las crisis. Generalmente, una dosis de 60 a 70 mg de prednisona a días alternos induce una mejoría en pocos meses, tras lo cual puede reducirse la dosis al mínimo necesario. La azatioprina tiene una tasa de éxito similar a dosis de 150 a 200 mg/d. Estos fármacos deben administrarse con las precauciones habituales.

La timectomía está indicada en la mayoría de los pacientes con la forma generalizada; tras la misma, el 80% de los casos inician una remisión o precisan dosis de mantenimiento menores. Si está presente un timoma, siempre debe extirparse para prevenir su extensión mediastínica. La plasmaféresis puede ser útil antes de la timectomía en pacientes refractarios y durante las crisis.

http://manualmerck.tripod.com/MMCap183.htm


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