TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO

El sistema nervioso periférico está constituido por los nervios craneales y espinales, desde su punto de salida del SNC hasta su terminación en las estructuras periféricas.

Se incluyen el nervio olfatorio y el óptico, aunque en realidad son vías del SNC más que verdaderos nervios.

Los pares craneales (excepto el olfatorio, el óptico y parte del espinal accesorio) salen de SNC a nivel del tronco del encéfalo. Sus núcleos motores se encuentran profundos en el TE y los núcleos sensitivos en los ganglios inmediatamente externos al mismo (v. cap. 178).

Cada uno de los nervios espinales (31 pares) emerge de un segmento de la médula espinal en forma de una raíz motora anterior (ventral) y una raíz sensitiva posterior (dorsal). Las fibras motoras eferentes se originan en las células del asta anterior de la sustancia gris medular; los cuerpos celulares de las fibras sensitivas aferentes se encuentran en los ganglios de las raíces dorsales. Las raíces anteriores y posteriores se unen para formar el nervio espinal, que sale de la columna a través del agujero intervertebral. Como la médula espinal es más corta que la columna vertebral, los agujeros intervertebrales se encuentran progresivamente más lejos de su correspondiente segmento medular, por lo que en la zona lumbo-sacra las raíces nerviosas de los segmentos más bajos de la médula descienden en la columna en un haz casi vertical, formando la cola de caballo. Los nervios espinales cervicales, braquiales y lumbo-sacros se anastomosan a nivel periférico formando los plexos, y posteriormente las ramas de los troncos nerviosos terminan hasta a 1 m de las estructuras periféricas. Los nervios intercostales mantienen una distribución segmentaria.

El término nervio periférico se utiliza habitualmente para denominar a la porción de un nervio espinal distal a la raíz y al plexo. Los nervios periféricos son haces de fibras nerviosas de diámetro variable entre 0,3 y 22 mm. Las fibras más gruesas conducen los impulsos motores, propioceptivos y táctiles; las fibras finas transmiten los impulsos dolorosos, térmicos y autónomos.

Las células de Schwann forman un fino cilindro de citoplasma alrededor de cada fibra y además envuelven las fibras gruesas en una membrana aislante formada por varias capas (vaina de mielina), que aumenta la conducción de los impulsos. Las fibras gruesas son conductoras rápidas y las finas son conductoras lentas. Las células de Schwann están cubiertas por una membrana basal y fibras de colágeno.

La disfunción de los nervios periféricos puede ser secundaria a lesión de las fibras nerviosas, de los cuerpos celulares o de las vainas de mielina. Cuando la isquemia o un traumatismo detienen el flujo axoplásmico a lo largo de la fibra nerviosa, el extremo distal del nervio degenera (degeneración walleriana). Si una alteración metabólica neuronal altera los nutrientes del axoplasma, en primer lugar se afecta la parte distal del nervio y la degeneración axonal avanza proximalmente, produciendo un patrón de síntomas distal a proximal, característico de las neuropatías metabólicas. La lesión directa o indirecta de la vaina de mielina por afectación de las células de Schwann o del cuerpo neuronal da lugar a una desmielinización, con el consecuente enlentecimiento de la velocidad de conducción. Cada célula de Schwann mantiene la vaina de mielina a lo largo de un segmento de la fibra nerviosa, por lo que la lesión selectiva de células de Schwann produce una desmielinización segmentaria.

Tras una lesión por aplastamiento, las fibras vuelven a crecer en el interior del cilindro de células de Schwann a una velocidad aproximada de 1mm/d. La regeneración puede seguir una dirección errónea, causando una inervación aberrante (p. ej., de fibras en un músculo equivocado, de un receptor táctil en un lugar no adecuado, de un receptor de temperatura en lugar de un receptor del tacto). La vaina de mielina puede regenerarse rápidamente, en especial tras una desmielinización segmentaria, con recuperación completa de la función a menos que exista también destrucción axonal.

Una unidad motora está constituida por una neurona del asta anterior, su axón eferente y todas las fibras musculares inervadas por dicho axón. Los trastornos de la unidad motora se clasifican en función del segmento principalmente afectado (v.tabla 183-1). Los trastornos de la neurona motora son debidos a la pérdida de la inervación eferente procedente de las células del asta anterior. En algunas enfermedades también están afectadas las neuronas motoras superiores, entre la corteza motora y el tronco del encéfalo (haces corticobulbares) o entre la corteza y la médula espinal (haces corticospinales); en otros casos (parálisis bulbar) se afectan selectivamente los núcleos motores de los pares craneales (núcleos bulbares) en el tronco.


La unión neuromuscular está alterada en la miastenia grave y en los síndromes miasténicos. La afectación de las fibras musculares se produce en las miopatías (v. cap. 184). Otros trastornos que pueden producir miopatía o debilidad muscular (p. ej., polimiositis, dermatomiositis, triquinosis, enfermedades tiroideas y suprarrenales, hipercalcemia, hipofosfatemia) se tratan en los capítulos correspondientes del manual.

http://manualmerck.tripod.com/MMCap183.htm