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Enfermedades

de la neurona motora

superior e inferior

 

 

Trastornos de causa desconocida caracterizados por una degeneración progresiva de los haces corticospinales, las células de las astas anteriores y/o los núcleos motores bulbares.

Los diferentes trastornos se denominan en función de la parte más afectada del SNC y los síntomas varían según dicha localización. La edad de comienzo media es de 55 años, con una incidencia mayor en varones; el 5% de los casos son familiares con herencia autosómica dominante.

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Los síntomas iniciales son debilidad muscular y atrofia y signos de disfunción de las neuronas de las astas anteriores, sobre todo de comienzo en las manos y menos frecuentemente en los pies.

El lugar de comienzo es aleatorio y la progresión asimétrica. Los calambres son frecuentes y pueden preceder a la debilidad muscular. Posteriormente, y de forma precoz, aparecen pequeños espasmos de los músculos, visibles a través de la piel (fasciculaciones), espasticidad, hiperreflexia, reflejos cutáneo-plantares extensores y signos de afectación de los haces corticospinales. La disartria y la disfagia son secundarios a afectación de los núcleos y vías del tronco del encéfalo. Las vías sensitivas, los movimientos oculares voluntarios y la función esfinteriana están preservados. Es raro que los pacientes sobrevivan hasta 30 años; el 50% fallecen en los primeros 3 años tras el comienzo, el 20% viven 5años y el 10% sobreviven hasta 10 años.

Parálisis bulbar progresiva (PBP). Afecta predominantemente a los músculos inervados por los pares craneales y a las vías corticobulbares, por lo que se produce una dificultad creciente para tragar, masticar y hablar. Puede aparecer un síndrome emocional seudobulbar, con reacciones afectivas lábiles e inapropiadas. La disfagia, en particular, es un signo de mal pronóstico; es frecuente el fallecimiento en 1 a 3 años (generalmente por complicaciones respiratorias).

Atrofia muscular progresiva. La herencia es autosómica dominante en aproximadamente el 10% de los casos. La afectación de las células del asta anterior supera la afectación corticospinal y la progresión es más benigna. Existen debilidad muscular y atrofia marcada de comienzo en las manos y progresión a los brazos, hombros y miembros inferiores, haciéndose generalizada en algunos casos. Las fasciculaciones pueden ser la manifestación más precoz. El trastorno puede aparecer a cualquier edad y los pacientes pueden sobrevivir 25 años o más.

Esclerosis lateral primaria (ELA) y parálisis seudobulbar progresiva (PSP). Se caracterizan por rigidez muscular y debilidad motora distal que aumentan gradualmente, afectando a los miembros en la esclerosis lateral primaria y a los pares craneales bajos en la parálisis seudobulbar progresiva. Las fasciculaciones y la atrofia muscular pueden aparecer muchos años después. Estos trastornos generalmente progresan durante varios años antes de establecerse una incapacidad total.

Síndrome pospolio. Los pacientes que han padecido polio mucho tiempo atrás pueden desarrollar nuevamente fatiga progresiva, dolor y debilidad muscular varios años después (al menos 15) de la recuperación de la poliomielitis. En algunos casos, puede aparecer también atrofia muscular -pospolio- que puede remedar una atrofia muscular progresiva. Sin embargo, en la mayoría los nuevos síntomas no son debidos a progresión de la antigua polio, sino a la superposición de un segundo trastorno como diabetes mellitus, hernia discal o trastornos degenerativos articulares.

Diagnóstico y tratamiento

Las características clínicas consisten en inicio durante la vida adulta media o tardía y afectación motora generalizada y progresiva sin alteraciones sensitivas. Las velocidades de conducción nerviosa son normales hasta fases avanzadas del trastorno. La electromiografía es la prueba diagnóstica más útil y muestra fibrilaciones, ondas positivas, fasciculaciones y unidades motoras gigantes incluso en los miembros no afectados. Deben excluirse otros trastornos como miopatías, atrofia secundaria a espondilosis cervical, herniación de disco intervertebral, tumores de la médula espinal, siringomielia, malformaciones congénitas de la columna cervical y amiotrofia diabética. Además, en la esclerosis lateral primaria y la parálisis seudobulbar progresiva, debe hacerse el diagnóstico diferencial con esclerosis múltiple, compresión medular y tumor cerebral.

No hay un tratamiento específico. La fisioterapia puede ayudar a mantener la función muscular. Los pacientes con debilidad faríngea deben alimentarse con mucho cuidado y pueden requerir una gastrostomía. El baclofeno puede reducir la espasticidad; la quinina o la difenilhidantoína pueden aliviar los calambres. Un fármaco anticolinérgico potente como la amitriptilina, 10 mg/6 h v.o. puede usarse para disminuir la salivación. La cirugía para mejorar la deglución en los pacientes con parálisis bulbar progresiva ha tenido un éxito limitado. En algún momento, la asistencia se convierte en paliativa.

http://manualmerck.tripod.com/MMCap183.htm


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