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lectura Sindrome de Tourette

Roger Kurlan, M.D.

 


Un niño de 9 años de edad con trastorno de hiperactividad distractibilidad e inatención, comenzó a empeorar en el colegio. En el pasado el tenía frecuente parpadeo y ruidos de aclarar la garganta.
El Sindrome de Tourette es una condición de comienzo en la infancia caracterizada por tics motores y vocales cronicos, de duración mayor al año.
Los tics motores incluyen:

contracciones

parpadeo

muecas faciales

sacudidas de la cabeza

movimientos de reptacion lentos

tics distonicos

contracciones isometricas tales como tensar los musculos abdominales y otros movimientos más complicados tales como toquetear y golpetear

Tics vocales o fónicos que incluyen la emisión de ruidos inarticulados tales como aclarar la garganta, olfateo o tos y emision de palabras o palabras parciales repetidamente.

 

A causa de la naturaleza de los tics, los niños son referidos a oftalmólogos, alergistas.

Virtualmente cualquier movimiento o sonido que un cuerpo humano es capaz de hacer puede ser una manifestación de un tic.

El más notorio del Sindrome de Tourette (ST) es la coprolalia o sea la emisión de obscenidades, lo cual ocurre en al menos el 50% de los casos.

Los tics son precedidos de urgentias premonitorias o sensaciones de disconfort que son usualmente localizadas en el área del tic. Los pacientes frecuentemente reportan que los tics les alivian las sensaciones molestas.

 

Los tics han sido descriptos como involuntarios significando que hay una capacidad incial de suprimirlos voluntariamente pero la urgencia y las sensaciones construidas son irresistibles impulsos para liberarse de los tics.

 

Los niños tienden a suprimir los tics a veces inconcientemente en lugares sociales tales como escuela e iglesias, esta supresion a menudo conducte a fatiga mental.

 

Muchos pacientes son SThan tenido multiples tics de una amplia gama, ellos ocurren en oleadas y varian en frecuencia e intensidad desde una semana a meses. Aunque los tics empeoran con el stress el crecimiento y decrecimiento de ellos es la caracteristica historia natual de la enfermedad.

 

El ST es ahora visto como un desorden neuropsiquiatrico comunmente asocaido a sintomas obsesivos compulsivos que no siempren encuentran los criterios para un diagnóstico completo de desorden obsesivo compulsivo, ni para trastornos de deficit de atención e hiperactividad ADDH.

 

La combinación de tics, trastornos obsesivos compulsivos y ADDH es a menudo llamaa la triada del sindrome de Tourette.

 

Algunos estudios han sugerido la relación heredo familiar entre estas condiciones. Algunas evidencais sugieren que los niños tienen mas frecuencia de tics y ADDH mientras que las niñas con ST tienen ataques, depresión, trastornos bipolares, problemas de control de impulsos, ansiedad.

 

La prevalencia de ST entre niños se estima en el 1%. Los factores de Riesgo para esta condicion incluyen sexo masculino e historia familiar de tics, trastornos obsesivos compulsivos y ADDH.

Muchos estudios longitudinales y retrospectivos sugieren que los niños en su paso a la adolescencia y adultez resuelven los tics en un tercio de los casos y se hacen sustancialmente menos severos en otro tercio, quedando a lo largo de la vida en otro tercio de los casos sin reducción signiticativa.

En pacientes que han mejorado en sus sintomas, los tic tipicamente comienzan a bajar en severidad a la etapa del comienzo de la pubertad, alrededor de los 13 años, pero suelen no resolverlos totalmente hasta los 30 años de edad.

El diagnóstico de ST es hecho cuando tics motors y/o vocazles han estado presente al menos por un año.

El criterio de temporalidad distingue los tics del ST de aquellos tics identicos que pueden ocurrir transitoriamente durante el desarrollo del joven.

tradicionalmente el diagnóstico distingue entre ST y condiciones tales como los desórdenes de tics motores y vocales cronicos en los cuales hay tics motores o vocales pero no ambos a la vez.

Los tics deben ser distinguidos de las compulsiones. Las compulsiones ocurren en respuesta a obsesiones, como por ejemplo lavarse las manos debido a miedo a la contaminacion, o de acuerdo a reglas como cierto numero de veces o en cierto orden o para evitar daño a si mismo o otros..

Aun asi, tics y compulsiones comunmente coexisten y tiene fenomenologias que son similares y es dificil distinguirlos.

Los tics comunmente acompañan al desarrollo de desordenes tales como retraso mental, autismo y sindrome de Asperger y muchos expertos no diagnostican ST cuando estos otros desordenes estan presentes.

En estos casos, los tics son considerados como secundarios al desarrollo del desorden. Otros trastornos neurológicos pueden casuar tics pero son raros.

En muchos casos el diagnóstico de ST es hecho clinicamente, el uso de neuroimagenes o test de laboratorio no son necesarios.

La supresion de los tics es comun en el consultorio médico y el mejor momento de buscarlos es cuando el paciente esta caminando hacia o desde el consultorio, pero no en el interior del mismo.

Escalas clínicas pueden ser usadas para evaluar niños con trastornos psiquiatricos tales como la escala Obsesivo compulsivo de Yale - Brown, el Conners Parent o la Escala de Maestros para ADHD y eñ inventario de depresión infantil.

 

Tratamiento

Muchos niños con ST tienen tics moderados y no invalidantes ni que le perturben la vida cotidiana. Los tics pueden ser desabilitados a causa de situaciones sociales., aislamiento, conflictos. Algunos tics son dolorosos y autoinjuriosos. Si los tics desaparecen esta indicado tambien suprimir la terapia.

Estudios clinicos han mostrado que una forma de terapia cognitiva revierte los tics eficazmente.

Esta terapia involucra a los pacientes a monitorizar sus tics y premonitorizar sensaciones y responder a ellas con una conducta voluntaria que es fisicamente incompatible.

Se ha comparado el tratamiento de revertir habitos con terapia de soporte y educacion resultando modestamente mejores las mejorais.


Farmacoterapia

La unica medicación autorizada por la FDA son agentes antisicoticos tales como el haloperidol y la pimozida, que son bloqueande los receptores dopaminergicos D2.

Con esta medicación los tics son controlados luego de 1 a 3 meses.

Otros estudios controlados han evidenciado la eficacia de la risperidona para suprimir los tics.

Los efectos colaterales mas frecuentes para los antipsicoticos son: sedación, depresion, aumento del apetito, parkinsonismo, intolerancia a la glucosa.

Debido a su uso en ADDH los agonistas alfa pueden ser de eleccion en pacientes son ST. Sus efectos colaterales son sedación, temblores, cefalea e irritabilidad. La hipotensión generalmente no es un problema, aunque el cuadro sincopal es un raro efecto colateral. La guanfacina es usada preferentemente por causar menos sedación y se da una vez al dia al momento de acostarse o dos veces diarias lo cual es mas comodo que las tres veces diarias que debe darse la clonidina.

Una presentación transdermica de la clonidina esta disponible y es de utilidad para mejorar la comodidad de la administracion.

La Tetrabenazina es una droga que produce deplecion de la dopamina presinaptica y en algunos casos ha producido tics. Algunos clinicos la recomiemda como primer tratamiento para los tics y diskinesias tardias.

Un estudio reciente ha mostrado que el topiramato es efectivo para los tics.

Hay evidencia no adecuada para recomendar otros medicamentos tales como clonazepan, levetiracetam y baclofen.

Es comun combiar las drogas tales como antisicoticos y agonistas alfa. Aun asi en el tratamiento de los tics este abordaje no ha sido sistematizado.

 

Toxina Botulica

El uso de la toxina en inyecciones intramusculares es una opcion terapeutica para aquellos tics muy molestos pero no hay estudios todavia que seriamente los avalen. De todos modos los beneficios no superan los 3 a 6 meses.

 

Estimulacion profunda cerebral

El tratamiento quirurgico con estimulacion profunda cerebral ha sido recientemente usado en pacientes con ST quienes tienen tics inhabilitantes y refractarios a la medicación.

Los resultados de estimulacion talamica indican que algunos pacientes tienen beneficios substanciales. Grandes estudios publicados muestran una reduccion media del 29% de acuerdo con el Score Yale Global Tic Severity.

 

Los criterios para la estimulacion profunda cerebral no han sido todavia suficentemente establecidos, las areas posibles son el globo palido, el putamen, el nucleo subtalamico entre otras areas. La estimulación tiene complicaciones tales como accidente cerebro vascular, infeccion, parestesias, sintoams visuales, disartria.


Management of Coexisting Conditions
El uso de psicoestimulantes para pacients con ADDH puede exacerbar a quienes tienen ST a causa de su efecto farmacológico sobre la transmisión de catecolaminas.

En cambio un estudio demostro que el uso del metilfenidato no exacerbo los tics.

Los inhibidores de larecaptacion de noerepinefrina tales como la atomoxetina fueron asociados con mejoria del ADDH y empeoramiento de los tics en niños.

La dextroanfetamina y afneatamina no han sido estudiados en pacientes con ST.

 

Areas of Uncertainty

Aunque hay evidencia de estados de excesiva actividad de neurotransmisión central de dopanina en el ST, la causa fundamental de la enfermedad y sus mecanismos neurobiológicos permanecen probemente entendidos.

Los estudios de neuroimagenes no han identificados incrmeentos en las vesiculas sinapsicas estriales nomonaminergicas, dopaminergicas y en otras regiones cerebrales comparados con los controles.

 

Los estudios familiares sugieren una compleja herencia en el ST que a menudo incluye lineas maternas y paternas (bilinealidad).

 

Hay similaridades entre el ST y la Corea de Syndeham, y se ha pensado en una mecanismo autoinmune como respuesta a una infeccion

estreptococcica que puede precipitar la aparición de tics. Sin embargo no se comprobo en cohortes, nexo entre la infeccion y el ST.

 

Guias Clínicas

Se recomienda para la evaluacion, diagnostico y tratamiento del STlas siguientes guias:

1. Es importante el diagnostico certero.

2. La recomendación de guanfacina o clonidina como primer linea terapeutica para tics moderados o severos

3. La toxina botulinica debe ser considerada en pacientes con tics simples.

4. Otras medicacioens mas potentes tales como la risperidona, pimozida, flufenazina pueden ser consideradas para tics con falta de respuesta o respuesta indadecuada a los alfa agonistas.

 

References
Diagnostic and statistical manual of psychiatry. 4th ed. rev. Washington, DC: American Psychiatric Association, 2000.

.2
Freeman RD, Zinner SH, Muller-Vahl KR, et al. Coprophenomena in Tourette syndrome. Dev Med Child Neurol 2009;51:218-227
CrossRef | Web of Science | Medline
.3
Leckman JF, Walker DE, Cohen DJ. Premonitory urges in Tourette's syndrome. Am J Psychiatry 1993;150:98-102
Web of Science | Medline
.4
Jankovic J. Tourette's syndrome. N Engl J Med 2001;345:1184-1192
Full Text | Web of Science | Medline
.5
Pauls DL, Towbin KE, Leckman JF, Zahner GE, Cohen DJ. Gilles de la Tourette's syndrome and obsessive-compulsive disorder: evidence supporting a genetic relationship. Arch Gen Psychiatry 1986;43:1180-1182
Web of Science | Medline
.6
Comings DE, Comings BG. Tourette's syndrome and attention deficit disorder with hyperactivity: are they genetically related? J Am Acad Child Psychiatry 1984;23:138-146
CrossRef | Medline
.7
Pauls DL, Leckman JF. The inheritance of Gilles de la Tourette's syndrome and associated behaviors: evidence for autosomal dominant transmission. N Engl J Med 1986;315:993-997
Full Text | Web of Science | Medline
.8
Robertson MM. The prevalence and epidemiology of Gilles de la Tourette syndrome. I. The epidemiological and prevalence studies. J Psychosom Res 2008;65:461-472
CrossRef | Web of Science | Medline
.9
Singer HS, Walkup JT. Tourette syndrome and other tic disorders: diagnosis, pathophysiology, and treatment. Medicine (Baltimore) 1991;70:15-32
Web of Science | Medline
.10
Leckman JF, Zhang H, Vitale A, et al. Course of tic severity in Tourette syndrome: the first two decades. Pediatrics 1998;102:14-19
CrossRef | Web of Science | Medline
.11
Kurlan R. Hypothesis II: Tourette's syndrome is part of a clinical spectrum that includes normal brain development. Arch Neurol 1994;51:1145-1150
Web of Science | Medline
.12
Palumbo D, Kurlan R. Complex obsessive compulsive and impulsive symptoms in Tourette's syndrome. Neuropsychiatr Dis Treat 2007;3:687-693
Medline
.13
Ringman JM, Jankovic J. Occurrence of tics in Asperger's syndrome and autistic disorder. J Child Neurol 2000;15:394-400
CrossRef | Web of Science | Medline
.14
Scahill L, Erenberg G, Berlin CM, et al. Contemporary assessment and pharmacotherapy of Tourette syndrome. NeuroRx 2006;3:192-206
CrossRef | Medline
.15
Goodman WK, Price LM, Rasmussen SA, et al. The Yale-Brown Obsessive Compulsive Scale. I. Development, use, and reliability. Arch Gen Psychiatry 1989;46:1006-1011
Web of Science | Medline
.16
Goyette CH, Conners CK, Ulrich RF. Normative data on revised Conners Parent and Teacher Rating Scales. J Abnorm Child Psychol 1978;6:221-236
CrossRef | Web of Science | Medline
.17
Kovacs M. Child Depression Inventory — short version. North Tonawanda, NY: Multi-Health Systems, 1999.

.18
Piacentini J, Woods DW, Scahill L, et al. Behavior therapy for children with Tourette disorder: a randomized controlled trial. JAMA 2010;303:1929-1937
CrossRef | Web of Science | Medline
.19
Pringsheim T, Marras C. Pimozide for tics in Tourette's syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2009;2:CD006996-CD006996
Medline
.20
Sallee FR, Nesbitt L, Jackson C, Sine L, Sethuraman G. Relative efficacy of haloperidol and pimozide in children and adolescents with Tourette's disorder. Am J Psychiatry 1997;154:1057-1062
Web of Science | Medline
.21
Tourette Syndrome Study Group. Short-term vs. longer term pimozide therapy in Tourette's syndrome: a preliminary study. Neurology 1999;52:874-877
Web of Science | Medline
.22
Dion Y, Annable L, Sandor P, Chouinard G. Risperidone in the treatment of Tourette syndrome: a double-blind, placebo-controlled trial. J Clin Psychopharmacol 2002;22:31-39
CrossRef | Web of Science | Medline
.23
Scahill L, Leckman JF, Schultz RT, Katsovich L, Peterson BS. A placebo-controlled trial of risperidone in Tourette syndrome. Neurology 2003;60:1130-1135
CrossRef | Web of Science | Medline
.24
Allison DB, Mentore JL, Heo M, et al. Antipsychotic-induced weight gain: a comprehensive research synthesis. Am J Psychiatry 1999;156:1686-1689
Web of Science | Medline
.25
Goetz CG, Tanner CM, Wilson RS, Carroll VS, Como PG, Shannon KM. Clonidine and Gilles de la Tourette's syndrome: double-blind study using objective rating measures. Ann Neurol 1987;21:307-310
CrossRef | Web of Science | Medline
.26
Leckman JF, Hardin MT, Riddle MA, Stevenson J, Orf SI, Cohen DJ. Clonidine treatment of Gilles de la Tourette's syndrome. Arch Gen Psychiatry 1991;48:324-328
Web of Science | Medline
.27
Scahill L, Chappell PB, Kim YS, et al. A placebo-controlled study of guanfacine in the treatment of children with tic disorders and attention deficit hyperactivity disorder. Am J Psychiatry 2001;158:1067-1074
CrossRef | Web of Science | Medline
.28
Tourette's Syndrome Study Group. Treatment of ADHD in children with tics: a randomized controlled trial. Neurology 2002;58:527-536
Web of Science | Medline
.29
Du YS, Li HF, Vance A, et al. Randomized double-blind multicentre placebo-controlled clinical trial of the clonidine adhesive patch for the treatment of tic disorders. Aust N Z J Psychiatry 2008;42:807-813
CrossRef | Web of Science | Medline
.30
Kenney CJ, Hunter CB, Mejia NI, Jankovic J. Tetrabenazine in the treatment of Tourette syndrome. J Pediatr Neurol 2007;5:9-13

.31
Porta M, Sassi M, Cavallazzi M, et al. Tourette's syndrome and role of tetrabenazine: review and personal experience. Clin Drug Investig 2008;28:443-459
CrossRef | Web of Science | Medline
.32
Jankovic J, Jimenez-Shahed J, Brown LW. A randomised, double-blind, placebo-controlled study of topiramate in the treatment of Tourette syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:70-73
CrossRef | Web of Science | Medline
.33
Kwak CH, Hanna PA, Jankovic J. Botulinum toxin in the treatment of tics. Arch Neurol 2000;57:1190-1193
CrossRef | Web of Science | Medline
.34
Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence-based review): report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70:1699-1706
CrossRef | Web of Science | Medline
.35
Maciunas RJ, Maddux BN, Riley DE, et al. Prospective randomized double-blind trial of bilateral thalamic deep brain stimulation in adults with Tourette syndrome. J Neurosurg 2007;107:1004-1014
CrossRef | Web of Science | Medline
.36
Servello D, Porta M, Sassi M, Brambilla A, Robertson MM. Deep brain stimulation in 18 patients with severe Gilles de la Tourette syndrome refractory to treatment: the surgery and stimulation. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;79:136-142
CrossRef | Web of Science | Medline
.37
Jenike MA. Obsessive-compulsive disorder. N Engl J Med 2004;350:259-265
Full Text | Web of Science | Medline
.38
Rappley MD. Attention deficit-hyperactivity disorder. N Engl J Med 2005;352:165-173
Full Text | Web of Science | Medline
.39
Allen AJ, Kurlan RM, Gilbert DL, et al. Atomoxetine treatment in children and adolescents with ADHD and comorbid tic disorders. Neurology 2005;65:1941-1949
CrossRef | Web of Science | Medline
.40
Moriarty J, Varma AR, Stevens J, Fish M, Trimble MR, Robertson MM. A volumetric MRI study of Gilles de la Tourette's syndrome. Neurology 1997;49:410-415
Web of Science | Medline
.41
Meyer P, Bohnen NI, Minoshima S, et al. Striatal presynaptic monoaminergic vesicles are not increased in Tourette's syndrome. Neurology 1999;53:371-374
Web of Science | Medline
.42
Albin RL, Koeppe RA, Wernette K, et al. Striatal [11C]dihydrotetrabenazine and [11C]methylphenidate binding in Tourette syndrome. Neurology 2009;72:1390-1396
CrossRef | Web of Science | Medline
.43
Walkup JT, LaBuda MC, Singer HS, Brown J, Riddle MA, Hurko O. Family study and segregation analysis of Tourette syndrome: evidence for a mixed model of inheritance. Am J Hum Genet 1996;59:684-693
Web of Science | Medline
.44
Kurlan R, Eapen V, Stern J, McDermott MP, Robertson MM. Bilineal transmission in Tourette's syndrome families. Neurology 1994;44:2336-2342
Web of Science | Medline
.45
Abelson JF, Kwan KY, O'Roak BJ, et al. Sequence variants in SLITRK1 are associated with Tourette's syndrome. Science 2005;310:317-320
CrossRef | Web of Science | Medline
.46
Ercan-Sencicek AG, Stillman AA, Ghosh AK, et al. L-Histidine decarboxylase and Tourette's syndrome. N Engl J Med 2010;362:1901-1908
Full Text | Web of Science | Medline
.47
Sundaram SK, Huq AM, Wilson BJ, Chugani HT. Tourette syndrome is associated with recurrent exonic copy number variants. Neurology 2010;74:1583-1590
CrossRef | Web of Science | Medline
.48
Scharf JM, Mathews C. Copy number variation in Tourette syndrome: another case of neurodevelopmental generalist genes? Neurology 2010;74:1564-1565
CrossRef | Web of Science | Medline
.49
Kurlan R, Johnson D, Kaplan EL, Tourette Syndrome Study Group. Streptococcal infection and exacerbations of childhood tics and obsessive-compulsive symptoms: a prospective blinded cohort study. Pediatrics 2008;121:1188-1197
CrossRef | Web of Science | Medline




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