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Síndrome asociado a la resistencia a la insulina, la acantosis nigricans. Un desorden del receptor insulínico

 

CR Kahn, JS Flier, RS Bar, JA Archer, P Gorden, MM Martin, and J Roth

En seis pacientes con acantosis nigricans fueron hallados grado variable de intolerancia a la glucosa, hipersinsulinemia y marcada resistencia a la insulina exogena.

Estudios de receptores dei nsulina en monocitos circulantes sugieren que la resistencia a la insulina en estos pacientes fue debido a marcada disminución en la habilidad de la insulina para ligarse a los receptores de membrana.

Cuando éstos pacientes estuvieron en ayunas, hubo una caída en los niveles de insulina plasmática, pero no incremento de la habilidad para ligarse al receptor, sugiriendo que éste defecto del receptor no fue secundario al hiperinsulinismo.

Las características clínicas compartidas por los seis casos y algunos otros similares previamente reportados, pueden ser divididos en dos únicos sindromes clínicos:

Tipo A, sindrome en mujeres jóvenes con signos de virilización o crecimiento acelerado en las cuales el defecto del receptor puede ser primario, y

Tipo B, un sindrome en mujeres adultas con signos de enfermedad inmunológica, en las cuales los anticuerpos circulantes al receptor de insulina fueron encontrados.

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ACANTOSIS NIGRICANS

Maria Concetta Fargnoli, M.D.
Pasquale Frascione, M.D.
University of L'Aquila
67100 L'Aquila, Italy

Un hombre de 37 años fue evaluado a causa de una historia de dos años de adelagazamiento asintomático y oscurecimeinto de la piel de las axilas, cuello, cara y brazos.

El paciente no tenía historia de diabetes mellitus o de otros desordenes endócrinos tales como abuso de ingesta de alcohol o hepatitis crónica.

Al examinar la piel, manchas marrones y placas con bordes elevados fueron encontradas en las regiones axilares, cuello y fosa antecubital, tambien en el dorso de manos y en regiones malar y periorbitarias.

Los hallazgos cutáneos fueron consistentes con el diagnóstico de acanthosis nigricans. Una evaluación general reveló una masa hepática de 20 x 17 cm.

El paciente sufrió una resección lobar hepática y la histopatología reveló un carcinoma hepatocelular moderadamente diferenciadocon hemorragia extensa, areas de necrosis y areas escleróticas (Clasificado T2N0M0).

Tres meses luego de la cirugía, se pudo observar una regresión completa espontánea de las lesiones de piel mencionadas. La acantosis nigricans maligna es una rara forma de acantosis nigricans que precede o bien ocurre en asociación de a menudo cáncers internos agresivos y usualmente relacionados con la evolcuión de los neoplasmas subyacentes.

 

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