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Forma infantil de la atrofia muscular de Aran Duchenne. Su herencia es recesiva. Al avanzar, ocasiona síntomas bulbares comprometiendo la vida. Al principio sólo afecta las extremidades inferiores.

 

 ENFERMEDAD DE ARAN DUCHENNE

Forma clínica de la esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Charcot con atrofia preferente en manos y antebrazos por lesión hereditaria o fenocópica del asta anterior medular cervical.

 

SINDROME DE ARNOLD CHIARI

Disrafia cerebelosa con descenso del cerebelo y bulbo , alteraciones de la circulación del líquido cefalorraquídeo e hidrocefalia. Frecuente platisbasia y malformaciones de la unión cérvico occipital. Sintomatología cerebelosa, bulbar y medular alta. 

 

ENFERMEDAD DE CHARCOT (ELA Esclerosis Lateral Amiotrófica)

Es la representación más típica de las enfermedades degenerativas de la medula espinal. De aparición frecuente, inexorablemente progresiva en dos años. Sus síntomas dependen del nivel de neurona motora de asta anterior de la médula espinal que ataque y de los haces piramidales de la misma. Es propia de la edad adulta apareciendo entre los 40 y 60 años, pero puede hacerlo antes. Los síntomas de afección de la motoneurona periferica son: amiotrofia con fasciculaciones visibles al principio casi siempre en miembros superiores (parálisis labio gloso faríngea). 

A veces en lugar de continuar atacando miembros inferiores inicia un cuadro de parálisis bulbar progresiva que preanuncia el funesto final. 

A nivel de miembros superiores las amiotrofias (atrofias musculares) suelen tener un predominio distal, originando el sindrome de Aran Duchenne con la clásica mano simiesca  aplanada por amiotrofia del oponente del pulgar, dedo que se sitúa a la altura o nivel de los otros cuatro perdiendo su sobreelevación.

Hay en mano atrofia de los interóseos y lumbricales, con hundimiento intermetacarpiano.

Cuando ataca las exremidades inferiores dá la clásica marcha en steppage  producida por la parálisis de la extensión de un pié. Luego se generaliza y hace bilateral.

Debe tenerse en cuenta de no confundir el comienzo de una ELA con una ciatica paralizante que llevaría a operar inutilmente.

Cuando hay ataque de los haces piramidales, al principio se denota por un signo de Babinsky (extensión del pulgar ante el estímulo plantar), espasticidad de las extremidades, trastornos de la marcha (disbasia) con gran hipertonia e hiperrreflexia.

Son muy raros los síntomas sensitivos, sin embargo puede haber calambres en etapass precoces.

Evoluciona a la muerte en 2 a 4 años, siendo más rápida la forma bulbar de la enfermedad.

Histopatológicamente hay atrofia de las motoneuronas del asta anterior y de las circunvoluciones frontales ascendentes.

Es una enfermedad difundida en todo el mundo. Su prevalencia es de 4 en un millón.

La tomografia computada y la resonancia magnética son un valioso recurso diagnóstico así como la electromiografía. 

 

PARALISIS BULBAR PROGRESIVA

Degeneración localizada de los núcleos motores del bulbo y se denomina paralisis gloso labio faringea por la forma de inicio de la enfermedad. Afecta los nucleos de los nervios: hipogloso, glosofaríngeo y motor del trigemino, neumogástrico (vago) y espinal. Es el equivalente bulbar de la enfermedad de Aran Duchenne con la cual se suele combinar a veces. Su causa ocasionalmente puede ser trastornos arterioescleróticos de la arteria basilar que isquemian lentamente los centros bulbares mencionados. También el curso puede ser rápido como consecuencia de infección viral (tipo Landry) o como expresión de sindrome de Guillan Barre maligno. También ocurre por metástasis vertebrales suboccipitales.

Está muy relacionada con la ELA y el Aran Duchenne.

Puede comenzar a los 40 años comenzando con dificultades de la pronunciación especialmente las letras linguales (D L N R S) . También hay incompetencia del velo palatino apareciendo rinolalia con voz nasal para las letras I C K. Posteriormente experimentan trastornos con los sonidos labiales (B P M W y vocales).

La lengua se torna mas pequeña y delgada por la hipotrofia. La presencia de fasciculacioens en la superficie de la lengua evidencia el trastorno degenerativo (parece bolsa llena de gusanos).

Con los labios el paciente no puede silbar. Sin embargo la enfermedad se limita a la mitad inferior de la cara, la que adelgaza y arruga. Hay disminución de la expresión mímica por las atrofias musculares. Las comisuras bucales descienden y la boca se ensancha, babeando. Al reir sólo se observa expresión en la mitad superior del rostro.

Las deglución comienza a tornarse dificultosa, por las atrofias lingual y bucales como faríngeas. También se afectan los musculos laringeos por lo que la expresion oral termina perdiendose. 

Sin asociarse a la ELA (lo que es raro que no ocurra) los enfermos mueren a lo sumo entre  los 3 y 6 años por insuficiencia respiratoria.

 

BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA: Medicina Interna de Farreras Rozman

 

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