Hay en mano atrofia de los interóseos y lumbricales, con hundimiento intermetacarpiano.

Cuando ataca las exremidades inferiores dá la clásica marcha en steppage  producida por la parálisis de la extensión de un pié. Luego se generaliza y hace bilateral.

Debe tenerse en cuenta de no confundir el comienzo de una ELA con una ciatica paralizante que llevaría a operar inutilmente.

Cuando hay ataque de los haces piramidales, al principio se denota por un signo de Babinsky (extensión del pulgar ante el estímulo plantar), espasticidad de las extremidades, trastornos de la marcha (disbasia) con gran hipertonia e hiperrreflexia.

Son muy raros los síntomas sensitivos, sin embargo puede haber calambres en etapass precoces.

Evoluciona a la muerte en 2 a 4 años, siendo más rápida la forma bulbar de la enfermedad.

Histopatológicamente hay atrofia de las motoneuronas del asta anterior y de las circunvoluciones frontales ascendentes.

Es una enfermedad difundida en todo el mundo. Su prevalencia es de 4 en un millón.

La tomografia computada y la resonancia magnética son un valioso recurso diagnóstico así como la electromiografía. 

 

PARALISIS BULBAR PROGRESIVA

Degeneración localizada de los núcleos motores del bulbo y se denomina paralisis gloso labio faringea por la forma de inicio de la enfermedad. Afecta los nucleos de los nervios: hipogloso, glosofaríngeo y motor del trigemino, neumogástrico (vago) y espinal. Es el equivalente bulbar de la enfermedad de Aran Duchenne con la cual se suele combinar a veces. Su causa ocasionalmente puede ser trastornos arterioescleróticos de la arteria basilar que isquemian lentamente los centros bulbares mencionados. También el curso puede ser rápido como consecuencia de infección viral (tipo Landry) o como expresión de sindrome de Guillan Barre maligno. También ocurre por metástasis vertebrales suboccipitales.

Está muy relacionada con la ELA y el Aran Duchenne.

Puede comenzar a los 40 años comenzando con dificultades de la pronunciación especialmente las letras linguales (D L N R S) . También hay incompetencia del velo palatino apareciendo rinolalia con voz nasal para las letras I C K. Posteriormente experimentan trastornos con los sonidos labiales (B P M W y vocales).

La lengua se torna mas pequeña y delgada por la hipotrofia. La presencia de fasciculacioens en la superficie de la lengua evidencia el trastorno degenerativo (parece bolsa llena de gusanos).

Con los labios el paciente no puede silbar. Sin embargo la enfermedad se limita a la mitad inferior de la cara, la que adelgaza y arruga. Hay disminución de la expresión mímica por las atrofias musculares. Las comisuras bucales descienden y la boca se ensancha, babeando. Al reir sólo se observa expresión en la mitad superior del rostro.

Las deglución comienza a tornarse dificultosa, por las atrofias lingual y bucales como faríngeas. También se afectan los musculos laringeos por lo que la expresion oral termina perdiendose. 

Sin asociarse a la ELA (lo que es raro que no ocurra) los enfermos mueren a lo sumo entre  los 3 y 6 años por insuficiencia respiratoria.

 

BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA: Medicina Interna de Farreras Rozman