Es un Síndrome de Malabsorción;

• Daño de los enterocitos, evidenciable en microscopia óptica como electrónica

• Atrofia vellositaria progresiva, con aplanamiento total(o subtotal) de la mucosa yeyunal (area de absorción)

  CONDICION GENETICA (CONSTANTE ABSOLUTA)

  INGESTIÓN DE GLUTEN (VARIABLE ABSOLUTA)

  RESPUESTA INMUNE (CONSTANTE O VARIABLE RELATIVA)

En la Enfermedad celiaca se produce :

Mal absorción de:

·    Nutrientes calóricos-proteicos

·    Vitaminas

·    Minerales

·    Oligoelementos

     Mayor consumo energético:

·    Por proceso inflamatorio

PREVALENCIA

 ARGENTINA: 1 CADA 200 RN vivos
 Tierra del Fuego 100.000 hab = 500 celiacos?

PREVALENCIA DE ENF.CELIACA EN

GRUPOS DE ALTO RIESGO

Dermatitis herpetiformes                          100%

Familiar en primer grado                            5-20%

Síndrome de Down                                       4-14%

Diabetes Tipo 1                                             6%

Cirrosis biliar primaria                                 6%

Enf.tiroidea autoimmune                            4%

Enfermedad de Sjogren’s                           3%

Déficit selectivo de IgA                               1-3%

Epilepsia con calcificaciones cerebrales 72%

Ataxia autoinmune                                      > 40%

Alopecia                                                        1.8%

CAUSAS
 
GLIADINA: TRIGO
SECALINA: CENTENO
HORDEINA: CEBADA
AVENINA: AVENA
 

Fisiopatología de la Enfermedad

Se necesita:

Ambiente ( Gliadina del gluten del trigo, secalina del centeno, hordeina de la cebada y avenina de la avena)

Predisposición genética

Deficiencia de enzimas celular (o tisular)

Respuesta inmune anómala (o inevitable)

Mecanismo: 

Proteina tóxica rica en glutaminas, se une a enzima tGT creando un hapteno desarrollando una respuesta tóxico inflamatoria mediada por Linfocitos T produciendo la destrucción y muerte del enterocito

FORMAS CLINICAS

LABORATORIO DE ABSORCIÓN

GRASAS

Cuantitativos  Van de Kamer   VN <2.5 grs. por 24 hs.

                          Estreatocrito VN <de 3%.

Cualitativos       Visión directa de glóbulos de grasa o teñidos con Sudan IV

Hidratos de Carbono  Prueba de D-Xylosa VN>de 30 mg la 1ra y 2da hs

Proteinas              Clearance de alfa 1 antitripsina VN 12,3 ml/24

Otros                     Hb con valores por debajo de 10 g/litro.

                               Albúmina con valores menores de 2,5 grs/l.

LABORATORIO DE AUTOANTICUERPOS

MARCADORES DE PERMEABILIDAD

            IgA  ANTIGLIADINA

            IgG ANTIGLIADINA (*) 

MARCADORES DE INMUNIDAD

            IgA ANTIENDOMISIO

            IgG ANTIENDOMISIO (*)

            TRANSGLUTAMINASA TISULAR

Sensibilidad y especificidad de Test serológicos

Causas de vellosidad aplanada en las biopsias de Int. Delgado

·        Enfermedad celiaca

·        Colagenopatias

·        Giardiasis

·        Linfoma

·        Sprue Tropical

·        Alergia a la Leche de vaca

·        Sobredesarrollo bacteriano

·        Enteritis eosinofílica

·        Gastroenteritis viral

·        Síndrome de Zollinger Ellison

Diagnóstico

 Requisitos diagnosticos:

•         Atrofia vellositaria con hiperplasia de las criptas y anormalidades en el epitelio superficial, mientras el paciente come gluten.

•         Remisión clínica completa luego de retirar el gluten de la dieta

TRATAMIENTO

Dieta sin TRIGO, AVENA, CEBADA, CENTENO

Seguimiento

 1) Dosaje de Antic. IgA antigliadina, antiendomisio

 2) Biopsia de revisión

· Pacientes con respuesta clínica dudosa a la dieta

· Pacientes asintomáticos (Ej.Familiares en 1er grado)

Desafío con gluten y biopsia

En pacientes que se inicio tratamiento antes de los 2 años de edad.

Cuando Se inicio tratamiento sin biopsia.

Cuando la muestra de biopsia resulto insuficiente o no típica de EC.

Marcadores serológicos negativos

Dudosa respuesta al tratamiento

Se recomienda no hacer desafío antes de los 7 años de edad ni durante el crecimiento rápido durante la pubertad.

Tras 2 años de dieta exenta de gluten

Método:

Introducir 10 grs. de gluten diarios y efectuar biopsia si presenta recidiva clínica o en todos los casos 3 a 6 meses después.

 Se puede controlar con análisis de anticuerpos antigliadina, antiendomisio .

No hacerla si hay una respuesta con anticuerpos negativos.

Listado actualizado de alimentos sin gluten

http://www.anmat.gov.ar/alimentos/gluten/Listado_LibresGluten_18-05-07.pdf