ENFERMEDAD CELIACA

Dr. Néstor Pastoriza

 

HISTORIA EN TIERRA DEL FUEGO

 

AÑO 1988 PRIMERA BIOPSIA HRU. Y PRIMER PACIENTE DIAGNOSTICADO EN T DE F.

AÑO 1990 CREACION DE F.A.Cel .Fu.

AÑO 1991 CREACION DE LA FILIAL RIO GRANDE DE FACel.Fu.

AÑO 1991 Donación del DR SALOMÓN  Primera Capsula de Biopsia de Intestino para el  Hospital R Ushuaia.

AÑO 1991 CURSO DE ALIMENTOS PARA CELIACOS.

AÑO 1992 LEY PROVINCIAL DE PROTECCIÓN AL CELIACO FUEGUINO

AÑO 1995 Simposio internacional de Gastroenterología Infantil    Ushuaia 10-14 Noviembre

AÑO 2005 Creación de la Filial Rio Grande de la Asociación Celiaca Argentina

 

CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD

Es un Síndrome de Malabsorción;

• Daño de los enterocitos, evidenciable en microscopia óptica como electrónica

•

 Importante proceso inflamatorio inespecífico linfoplasmocitarios

•

 Atrofia vellositaria progresiva, con aplanamiento total(o subtotal) de la mucosa yeyunal (area de absorción)

•

 Hipertrofia compensadora(y simultanea) de las criptas (área genética)

 

PARA PADECER  ENF. CELIACA SE REQUIERE

  CONDICION GENETICA (CONSTANTE ABSOLUTA)

  INGESTIÓN DE GLUTEN (VARIABLE ABSOLUTA)

  RESPUESTA INMUNE (CONSTANTE O VARIABLE RELATIVA)

 

En la Enfermedad celiaca se produce :

Mal absorción de:

·    Nutrientes calóricos-proteicos

·    Vitaminas

·    Minerales

·    Oligoelementos

     Mayor consumo energético:

·    Por proceso inflamatorio

 

PREVALENCIA

 ARGENTINA: 1 CADA 200 RN vivos
 Tierra del Fuego 100.000 hab = 500 celiacos?

 

PREVALENCIA DE ENF.CELIACA EN

GRUPOS DE ALTO RIESGO

 

Dermatitis herpetiformes                          100%

Familiar en primer grado                            5-20%

Síndrome de Down                                       4-14%

Diabetes Tipo 1                                             6%

Cirrosis biliar primaria                                 6%

Enf.tiroidea autoimmune                            4%

Enfermedad de Sjogren’s                           3%

Déficit selectivo de IgA                               1-3%

Epilepsia con calcificaciones cerebrales 72%

Ataxia autoinmune                                      > 40%

Alopecia                                                        1.8%

CAUSAS
 
GLIADINA: TRIGO
SECALINA: CENTENO
HORDEINA: CEBADA
AVENINA: AVENA
 

Fisiopatología de la Enfermedad

Se necesita:

Ambiente ( Gliadina del gluten del trigo, secalina del centeno, hordeina de la cebada y avenina de la avena)

Predisposición genética

Deficiencia de enzimas celular (o tisular)

Respuesta inmune anómala (o inevitable)

 

Mecanismo: 

Proteina tóxica rica en glutaminas, se une a enzima tGT creando un hapteno desarrollando una respuesta tóxico inflamatoria mediada por Linfocitos T produciendo la destrucción y muerte del enterocito

 

FORMAS CLINICAS

Florida SMA agudo Florida SMA crónico Florida E.C. y Enfermedades asociadas Mono u Oligosintomaticas

Silente : Familiares directos y hallazgos Latente : Confirmado pero sin alt.vellositarias Potencial : Marcadores genéticos y ambiente

 

 

LABORATORIO DE ABSORCIÓN

GRASAS

Cuantitativos  Van de Kamer   VN <2.5 grs. por 24 hs.

                          Estreatocrito VN <de 3%.

Cualitativos       Visión directa de glóbulos de grasa o teñidos con Sudan IV

Hidratos de Carbono  Prueba de D-Xylosa VN>de 30 mg la 1ra y 2da hs

Proteinas              Clearance de alfa 1 antitripsina VN 12,3 ml/24

Otros                     Hb con valores por debajo de 10 g/litro.

                               Albúmina con valores menores de 2,5 grs/l.

 

 

LABORATORIO DE AUTOANTICUERPOS

MARCADORES DE PERMEABILIDAD

            IgA  ANTIGLIADINA

            IgG ANTIGLIADINA (*) 

MARCADORES DE INMUNIDAD

            IgA ANTIENDOMISIO

            IgG ANTIENDOMISIO (*)

            TRANSGLUTAMINASA TISULAR

 

Sensibilidad y especificidad de Test serológicos

Causas de vellosidad aplanada en las biopsias de Int. Delgado

·        Enfermedad celiaca

·        Colagenopatias

·        Giardiasis

·        Linfoma

·        Sprue Tropical

·        Alergia a la Leche de vaca

·        Sobredesarrollo bacteriano

·        Enteritis eosinofílica

·        Gastroenteritis viral

·        Síndrome de Zollinger Ellison

Diagnóstico

 Requisitos diagnosticos:

•         Atrofia vellositaria con hiperplasia de las criptas y anormalidades en el epitelio superficial, mientras el paciente come gluten.

•         Remisión clínica completa luego de retirar el gluten de la dieta

TRATAMIENTO

Dieta sin TRIGO, AVENA, CEBADA, CENTENO

Seguimiento

 1) Dosaje de Antic. IgA antigliadina, antiendomisio

 2) Biopsia de revisión

· Pacientes con respuesta clínica dudosa a la dieta

· Pacientes asintomáticos (Ej.Familiares en 1er grado)

Desafío con gluten y biopsia

En pacientes que se inicio tratamiento antes de los 2 años de edad.

Cuando Se inicio tratamiento sin biopsia.

Cuando la muestra de biopsia resulto insuficiente o no típica de EC.

Marcadores serológicos negativos

Dudosa respuesta al tratamiento

Se recomienda no hacer desafío antes de los 7 años de edad ni durante el crecimiento rápido durante la pubertad.

Tras 2 años de dieta exenta de gluten

Método:

Introducir 10 grs. de gluten diarios y efectuar biopsia si presenta recidiva clínica o en todos los casos 3 a 6 meses después.

 Se puede controlar con análisis de anticuerpos antigliadina, antiendomisio .

No hacerla si hay una respuesta con anticuerpos negativos.