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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

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Dr. Leandro Loiacono
Jefe de ORL del Centro Médico Ushuaia
Ex Jefe de Unidad ORL del Hospital Regional de Ushuaia
Ex Director Médico del Hospital Regional de Ushuaia

(Telefono:+54 02901 445130)

 

 

La Enfermedad de V.W. es dable encontrarla en niños que se operan de adenoides. A pesar de ser la hemopatía más frecuente, la combinación de pacientes con dicha afección que necesitan una cirugía la hace menos frecuente.

 

Generalmente se encuentran en el prequirúrgico valores de coagulación normales, o tiempos de protrombina y KPTT ligeramente prolongados.

 

Si bajo esta circunstancia se hiciera un dosaje del factor de Von Willebrand, el mismo podría dar bajo pero TAMBIEN PODRIA DAR NORMAL. De este modo se lleva al paciente a cirugía, descubriendo en quirófano el trastorno.

 

La asociación de V.W. con adenoidectomía, debemos decir que es tal vez la peor asociación en cirugía otorrinolaringológica, por la magnitud del sangrado que genera.

 

La adenoides es un órgano profusamente irrigado, que se extirpa mediante el curetaje a través de la cavidad oral y luego del mismo, el cirujano espera a que el organismo realice la hemostasia, es decir la detención del sangrado.

 

Si la coagulación está alterada, será muy difícil que el organismo logre detener el sangrado sin ayuda. Y éste es el caso de los pacientes con ésta patología (V.W.)

 

Presentación de un caso

Hospital Regional Ushuaia

Serv. de ORL

Diciembre de 2005

 

Paciente de sexo masculino, 6 años, raza blanca, monorenal congénito, sin patologías activas. Hace 3 meses cursó varicela sin complicaciones. El médico tratante postergó la adenoidectomia y colocación de tubos en T en ambos oidos por tres meses luego del episodio de varicela para que el organismo se recuperase en forma óptima.

 

Un mes antes de la adenoidectomia, el laboratorio prequirúrgico acusó alteraciones leves, consistentes en una hipoprotrombinemia de 66% y un KPTT ligeramente elevado por encima del límite. El cirujano solicitó un segundo análisis el cual dió valores dentro de lo normal. El niño no tenía antecedentes hemorragíparos, habiendo sufrido una herida en la frente hacía un tiempo.

Bajo esta circunstancia se ingresa a quirófano, sin patologías asociadas clínicamente ostensibles.

Durante el acto anestésico no ocurrieron manifestaciones de interés.

Primero se realizó la adenoidectomía, obteniéndose un trozo de adenoides que se remitió a anatomía patológica. Como normalmente ocurre, luego de la exéresis, se repasa el lecho cruento en búsqueda de restos. En esa oportunidad llamó la atención el sangrado que era profuso y no se detenía como acostumbradamente.

Se procedió a realizar taponaje de cavum con gasa, notando que bajo esta maniobra el paciente continuaba sangrando, algo inusual para el tipo de cirugía.

Se esperó por espacio de 5 minutos, el sangrado  disminuyó pero al retirar el taponaje de cavum, seguía escurriendo sangre. Se esperó sin taponaje que el escurrimiento de sangre cesara, algo que no sólo no ocurrió sino que empeoró.

Se realiza la toma de sangre para un coagulograma, el cual indicó que el porcentaje de protrombina había bajado respecto del último valor de 85%, obteniéndose un 60% y un KPTT prolongado.

Se realizó un nuevo curetaje de cavum no obteniéndose nada, otro taponaje posterior y se solicitó consulta a hematología.

El segundo taponaje se retiró a los 35 minutos. durante ese lapso no dejó de sangrar completamente  aunque lo hacía en forma más discreta. Sobre el final  habia cesado de sangrar.

A esa altura de las circunstancias se descarta que el sangrado sea por causa local, ya que la adenoides extraída era normal y no se correspondía con tejido tumoral. Era un tejido de aspecto blando y friable, propio de una hipertrofia simple, sin signos asociados de infección adenoidea.

Se retira el taponaje de cavum a los 35 minutos, volviendo a sangrar. En ese momento ya se había acumulado hora y media de procedimiento quirúrgico, y la hemostasia no se alcanzaba.

Se transfunde plasma fresco intraoperatorio para aportar factores de coagulación. Luego de 60 minutos de ésto no mejora el cuadro.

Una frenulotomía membranosa se realizó para observar en otra área como se comportaba el sangrado. Esto permitió saber que no se trataba de un problema local a nivel de adenoides sino que se trataba de un problema de hemostasia ya que la frenulotomía tampoco lograba alcanzar la hemostasia. Los pocos coágulos que se formaban no eran adherentes.

 

Ante la posibilidad de que no cesara de sangrar y hubiera compromiso de la via aérea, se decide, realizar TAPONAJE POSTERIOR, TAPONAJE ANTERIOR y llevar al paciente intubado a terapia intensiva, para evitar que haga esfuerzo.

Ya en terapia intensiva, se intenta superficializar la hipnosis del paciente, volviendo el mismo a sangrar, por lo cual se profundiza nuevamente.

Simultáneamente los padres del niño informan que a un primo hermano del mismo le habían diagnosticado hacía una semana la enfermedad de Von Willebrand, aclarando más la posibilidad de que se tratara de dicha patologia.

El aporte a la confusión lo significó el hallazgo de un dosaje Normal de factor de Von Willebrand por laboratorio, así como plaquetas normales en número.

 

La hematóloga indica medicar con Desmopresina, la cual a pocas horas de aplicación (3 hs.) ya manifiesta su resultado. El sangrado cesa y se puede más tarde superficializar la hipnosis farmacológica, sin que aparezca sangrado.

 

Al día siguiente, en quirófano, se retira el taponaje posterior sin obtener ningún sangrado. El paciente regresa a UTI, donde a los pocos minutos se lo despierta y extuba sin complicaciones. Al día siguiente es dado de alta, sin haber repetido sangrados.

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En éste caso, el cirujano constató dos aspectos que llevan al diagnóstico de la hemopatía, por un lado la certeza de que la exéresis era normal y completa sin daños colaterales que justifiquen un sangrado local.

Por otro lado, la casi total ausencia de coágulos en la sangre derramada y los pocos que habían no eran adherentes.

Esto llamó profundamente la atención, llevando al diagnóstico de sangrado por hemopatía.

El tercer elemento fue la excelente respuesta a la administración de desmopresina.

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La enfermedad de Von Willebrand (VW) es la coagulopatía heredable más frecuente en pediatría, causada por defectos cuantitativos o cualitativos de factor Von Willebrand (FVW).

 

Hay varios subtipos de la enfermedad:

 

El tipo 1 concentra cerca del 75% del total de pacientes con esta patología. Para este grupo desde hace 20 años se utiliza la desmopresina (DDAVP) para el tratamiento de sangrados espontáneos y para prevención de episodios hemorrágicos secundarios a procedimientos invasivos.

 

El factor de Von Willebrand es una glicoproteína de alto peso molecular juega un rol esencial en las fases tempranas de la hemostasia promoviendo la adhesión de la plaqueta al subendotelio y la agregación plaquetaria.

Además tiene la función de proteger y transportar al factor VIII (FVIII). La prevalencia de esta enfermedad es del 1% de la población.

Se suelen usar hemoderivados en el tratamiento.

 

Clínicamente se manifiesta por presentar sangramientos espontáneos especialmente de mucosas, (epistaxis, gingivorragia, metrorragia) y también por facilidad a la aparición de equimosis.

 

Hay un número importante de pacientes que no tienen síntomas, y que son descubiertos por el sngrado durante una cirugía.

 Los exámenes alterados corresponden generalmente, a un tiempo de sangría de Ivy prolongado y/o un tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) también prolongado, sin embargo, en un 30% de los pacientes dichos exámenes pueden ser normales.
Una vez sospechado el diagnóstico, este se confirma por exámenes específicos que corresponden a la cuantificación del FVW (FVW: Ag), medición de su función mediante el cofactor ristocetina (Co: Ris) y determinación de la actividad de FVIII (FVIII: c).

         Con estos resultados podemos diagnosticar aproximadamente un 75% de los enfermos, que corresponden en igual porcentaje a los pacientes con von Willebrand tipo 14.

           Para los otros subtipos necesitamos exámenes adicionales.

 

          En 1997 Manucci y cols describen la utilidad de la desmopresina (1-ácido-8-arginina vasopresina, abreviado DDAVP) en el manejo de los pacientes con hemofilia A leve y EVW.

La Desmopresina es un análogo sintético de la hormona antidiurética capaz de elevar, tanto en individuos normales así como en aquellos con déficit parciales, el nivel plasmático de FVIII y FVW. Acorta el tiempo de sangría y el TTPA6, efecto que resulta probablemente secundario a la elevación de los factores antes mencionados, liberados a partir de los cuerpos de Weibel Palade ubicados en el citoplasma de las células endoteliales.

La desmopresina no tiene efecto en el recuento de plaquetas ni en la agregación plaquetaria, pero aumenta la adhesión de éstas a las paredes vasculares, mediado por P-selectina que también se eleva por efecto del DDAVP.

Este último efecto amplía su función, pudiendo también ser utilizado en varias formas de disfunciones plaquetarias tanto congénitas como adquiridas.

Los pacientes que presentan niveles de FVW sobre 10 IU/dL o más, catalogados como von Willebrand tipo 1, son aquellos en los que se debe esperar mejor respuesta a este medicamento.

En el tipo 2 la respuesta es variable con el uso de desmopresina, lo que se correlaciona actualmente con los distintos tipos de defecto genético. Para el subtipo 2A, se necesita estrictamente la prueba de DDAVP para evaluar su uso ya que habrá liberación de FVW, pero con ausencia de los multímeros de alto peso molecular que son los más funcionales. La respuesta en el 2M también se espera que sea escasa o nula ya que esta alterado en la proteína el receptor de unión a la plaqueta. En el tipo 2B generalmente esta contraindicada por un aumento de la trombocitopenia secundaria a la promoción de agregados plaquetarios frente a la liberación del FVW. En la variante 2N ocurre un aumento del FVIII, pero de corta duración al no poder ser estabilizado por el FVW al encontrarse mutado el sitio de unión con este.

En el tipo 3 no tiene indicación ya que no hay FVW almacenado que pueda liberarse.

En el grupo de pacientes no respondedores a DDAVP se debe utilizar terapia de reemplazo, de preferencia con liofilizados de FVIII que contengan cantidades suficientes de FVW .


La dosis a administrar por vía endovenosa es de 0,3- 0,4 ug/kg de peso, máximo 20 ug.

Se infunde diluida en 50 a 100 ml de solución Na Cl 0,9‰ en 20 a 30 minutos4. La respuesta esperada es un aumento de los FVIII y FVW en 3 a 5 veces su valor normal, dentro de los primeros 30 a 60 minutos de finalizada la infusión. Esta nueva concentración se mantiene en el plasma por lo menos por 8 a 10 horas6,11,12. Otra vía de administración de la desmopresina es la inhalatoria, con una dosis recomendada de 150 a 300 ug. También se suele usar en el tratamiento del déficit de hormona antidiurética o en la enuresis, ya que la dosis por puff es de 10 ugr.

 

Los efectos adversos al DDAVP son taquifilaxis, hiponatremia y convulsiones. Se ha descrito intoxicación acuosa en pacientes con enuresis. Su uso es controversial en menores de 18 meses, sin embargo, se ha utilizado en menores de 2 años restringiendo líquidos sin inconvenientes. No hay casos descritos de trombosis en niños por el uso de esta droga exclusivamente.

Una importante medida de apoyo al tratamiento, en los casos de sangramiento o preparación para cirugía, en estos pacientes es el uso de antifibrinolíticos. Estos evitan la lisis del coagulo formado, al ocupar los sitios activos del plasminógeno, impidiendo su unión a la fibrina. El más utilizado es el ácido tranexámico con presentación en ampollas de 1.000 mg para uso endovenoso, ampollas bebibles de 1.000 mg, cápsulas de 250 mg y comprimidos de 500 mg.

Es habitual el uso de desmopresina y ácido tranexámico para el tratamiento de la EVW tipo 1 que presentan sangramiento importante o que van a ser sometidos a algún procedimiento invasivo. Esto permite prescindir de los hemoderivados y productos de la sangre con un 100% de efectividad y sin complicaciones:

- DDAVP una dosis de 0,3 ugr/kg dosis una hora antes del inicio de la intervención.
- Ácido tranexámico 50 mg/kg dividido en tres dosis EV o en infusión continua en 24 horas. Se inicia 1 hora antes de la cirugía.

Dependiendo del tipo de intervención se repite la dosis de DDAVP a las 24 horas como por ejemplo en la cirugía de adenoamígdalas, manteniendo el antifibrinolítico hasta completar ocho días. Para extracciones dentales simples con sólo una dosis de desmopresina y cinco días de ácido tranexámico es suficiente.

En pacientes con sangramientos menores debido a traumatismos o heridas cortantes superficiales, pérdida espontánea de la primera dentición, como también en metrorragias con el uso de este último medicamento generalmente es suficiente.
 

  Fuente: Rev. Chilena de Pediatría

 

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Based on a work at www.alfinal.com/orl.


COMENTARIO DE LECTORES

(Miércoles|19|Enero|2011|6:7:37)=Excelente,yo pasé parecido al niño con 13 años y me taponearon por 2 días me hicieron la prueba de VW y dió positivo. Por favor me regalaron para mi niño desmopresina en tabletas de 0,2 mg quisiera saber esta cantidad como se puede usar. Gracias. Yoaima email del comentarista=yoaimarodriguez@gmail.com

La desmopresina debe ser indicada y supervisada por un médico, preferentemente hematologo. No debe darse sin supervisión médica. Dr. Loiacono









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